оєднується з іншими аномаліями, особливо з платібазія і сирингомиелией, які можуть не проявлятися до досягнення підліткового або дорослого віку (див. Гл. 353).
При деформації краніоцервікального зчленування і нестабільності атлантоосевого суглоба можлива компресія шийного відділу спинного мозку. Атлантоосевом дислокація може виявитися наслідком недорозвинення зубовидних відростка, що зустрічається при синдромі Дауна. синдромі Морков і спонділоепіфізарная дисплазії.
платібазія і базнлярная імпресія. При даній рідкісної деформації спостерігають сплощення основи черепа або потиличної кістки з вдавлення верхній частині шийного відділу хребетного стовпа в задню черепну ямку. Часто відзначають неповноцінність формування великого потиличного отвору і злиття атланта з потиличної кісткою. Базилярна імпресія може бути викликана групою захворювань спадкової природи, що супроводжуються біохімічними та структурними аномаліями кісткової тканини. Іноді дані стани протікають безсимптомно, але часто виявляються «скучіванія», деформації та компресія спинного мозку, довгастого мозку і нижніх черепних і шийних спінальних нервів. Придбана форма базилярної імпресії розвивається при рахіті і хвороби Педжета (деформуюча остеодистрофія). Зазвичай вона протікає безсимптомно, але іноді в процес втягуються нижні черепні нерви і спостерігається нормотензіонная гідроцефалія.
Аномалія Арнольда-Кіарі. Стан, при якому довгастий мозок і задненижней відділи півкуль мозочка опускаються в каудальному напрямку через великий потиличний отвір і часто досягають рівня другого шийного хребця, часто служить причиною гідроцефалії. Нерідко йому супроводжують спинальні міеломенінгоцеле або менінгоцеле, деформація шийного відділу хребта і шийно-потиличного зчленування. У дітей молодшого віку в клінічній картині переважають симптоми гідроцефалії. При більш легкому перебігу симптоматика розвивається у підлітків або в дорослих осіб і характеризується синдромами, описаними в розділі «платібазія і базилярна імпресія». При іншому варіанті аномалії Арнольда-Кіарі у хворих відсутній менінгоміелоцеле, але часто є сирингомиелия.
Лікування при платібазія і аномалії Арнольда-Кіарі не дає задовільних результатів.
Якщо клінічне прогресування хвороби йде повільно або відсутній, то проводити лікування не рекомендується.
При очевидному прогресуванні і наростанні інвалідизації показані верхня шийна ламінектомій і розширення великого потиличного отвору. Часто така процедура призупиняє перебіг хвороби або призводить до поліпшення стану. Однак хірургічне втручання потрібно здійснювати обережно, оскільки великі маніпуляції на цих структурах можуть спровокувати обваження симптомів і навіть викликати летальний результат.
Аномалії розвитку кінцівок
До числа аномалій розвитку кінцівок відносяться синдактилія, клинодактилия поряд з широким пензлем і поперечної долонній (мавпоподібних) лінією (часто зустрічається при синдромі Дауна), клишоногість і множинний артрогріпоз. Для терапевтів ці стани рідко створюють приводи до занепокоєння.
