лизисто-гнійними виділеннями з носа. Періодично невмотивований нав'язливий кашель з виділенням слизової і слизисто-гнійної мокроти.
Діагноз. Встановлюється на підставі анамнезу, клінічної картини, рентгенологічного дослідження. Характерні часті респіраторні захворювання, рецидивуючі бронхіти, пневмонії в ранньому віці з розвитком хронічної бронхолегеневої патології, часто поєднується із зворотним розташуванням легенів і серця, іноді органів черевної порожнини, наявністю хронічного запалення придаткових пазух носа або їх недорозвиненням. Основними методами встановлення порушення функції власне миготливого епітелію є бронхоскопія та біопсія слизової оболонки бронхіального дерева з подальшою електронною мікроскопією препарату.
Прогноз при своєчасній діагностиці та правильному регулярному лікуванні відносно сприятливий.
Лікування. Основним методом є консервативна терапія, спрямована на поліпшення дренажної та вентиляційної функцій бронхів і легенів, санацію ЛОР-органів. Систематичне заняття лікувальною дихальною гімнастикою, прийом муколітичних препаратів (мукосольвін, мукосольван, лазольван, бисольвон, ацетилцистеїн, флуімуціл та ін.) З подальшим проведенням постуральних дренажів, масаж, ЛФК, симптоматична терапія. За свідченнями-санаційна бронхоскопія, антибактеріальна терапія з урахуванням чутливості мікрофлори, виділеної з мокротиння або секрету слизової оболонки носа, бронхів. Санація пазух носа, лікування отиту. Диспансерне спостереження педіатра, пульмонолога, ЛОР-лікаря. [10]
7.8 Синдром Картагенера
Вроджений комбінований порок, що характеризується тріадою ознак: зворотне розташування легенів, хронічний бронхо-легеневий процес і патологія придаткових пазух носа (гіпоплазія або хронічний синусит).
Етіологія і патогенез. Синдром зворотного розташування легких практично завжди поєднується з правостороннім розташуванням серця, іноді і зворотним розташуванням органів черевної порожнини. Зворотне розташування внутрішніх органів часто поєднується з порушенням мукоциліарногокліренсу, обумовленого вродженим порушенням рухової функції миготливого епітелію дихальних шляхів (див. Синдром нерухомих війок). Відсутністю мукоциліарногокліренсу пояснюється часте поєднання зворотного розташування легенів з раннім розвитком хронічного запального гнійного процесу в бронхах і легенях, високою частотою хронічного ринофарингіту, синуситу, отиту.
Клінічна картина. Часті респіраторні захворювання, рецидивуючі бронхіти, пневмонії з перших місяців життя. Раннє формування хронічного бронхіту і (або) пневмонії з швидким розвитком бронхоектазів, гнійного ендобронхіта і симптомів бронхоектатичної хвороби (відставання у фізичному розвитку, симптоми інтоксикації, кашель з виділенням гнійної мокроти, часті загострення, деформації кінцевих фаланг пальців у вигляді барабанних паличок, нігтів у вигляді годинних стекол). Перкуторно і аускультативно визначається правосторонній розташування серця. У легких, переважно в нижніх відділах, в основному праворуч, вислуховуються різнокаліберні вологі та сухі хрипи. Періоди загострення супроводжуються підвищенням температури тіла, погіршенням загального стану, наростанням симптомів інтоксикації, збільшенням і поширеністю фізикальних змін в легенях. Носове дихання утруднене, з'являються гнійні виділення з носа. Нерідко спостерігаються рецидивуючий або хронічний гнійний синусит, отит, поліпоз слизової оболонки носа і верхньощелепних (гайморових) пазух.
Діагноз. Ставиться на підставі клінічних та рентгенологічних даних, які виявлятимуть зворотне розташування легенів, який поєднується з правостороннім розташуванням серця, іноді із зворотним розташуванням органів черевної порожнини, наявність симптомів хронічного бронхолегеневого процесу, гнійного синуситу, отиту з важким перебігом і частими загостреннями. При бронхоскопії і бронхографії виявляється трехдолевое будова легкого праворуч і двухдолевое зліва.
Прогноз. Залежить від характеру, поширеності бронхолегеневого процесу, частоти загострень, тяжкості перебігу захворювання. При правильному систематичному лікуванні та регулярному проведенні реабілітаційних заходів прогноз відносно сприятливий.
Лікування. Основним методом лікування є консервативна терапія, спрямована на ліквідацію або зменшення активності запального процесу в бронхах і легенях, поліпшення дренажної та вентиляційної функцій. Антибактеріальну терапію проводять з урахуванням чутливості мікрофлори, що виділяється з мокротиння або бронхіального вмісту в період загострення і збереження активності запального процесу (див. Хронічна пневмонія). Курс лікування, як правило, подовжений (2-4 тижнів) із застосуванням максимальних доз антибіотиків, комбінації методів їх введення: внутрішньом'язов...
