ір гематоксилін-еозином. Стінка альвеол в цей період нормальна або злегка гіпертрофована. У міру прогресування кальцифікати збільшуються в розмірах, епітелій альвеол гіпертрофується і заміщується сполучною тканиною. Кальцифікати містять бікарбонат або фосфат кальцію на полісахаридні або мукополісахарідниє матриксі.
Патогенез захворювання неясний. Передбачається, що первинним чинником є ??ферментативний деффект (карбонової ангідрази) епітеліальних клітин альвеол.
Лікування паліативне Хелір речовинами, нізкокальціевой дієтою, кортикостероїдами.
Тип успадкування аутосомно-рецесивний. [9]
7.5 трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна)
Характеризується збільшенням розмірів трахеї і великих бронхів. Проявляється частими пневмоніями, кашлем, кривавої мокротою, порушенням ритму дихання, хрипким диханням. Рентгенологічно виявляється збільшення розмірів трахеї та бронхів, гофрованість їх стінок, обумовлена ??надлишком м'язово-мембранозних тканин між хрящовими кільцями. Іноді бронхографія виявляє кісти переферических бронхів.
Клінічна картина. Перші прояви трахеобронхомегаліі відносяться до раннього дитячого віку і в цей період найчастіше трактуються як симптоми рецидивуючого бронхіту або хронічної пневмонії. Частіше страждають хлопчики. Розгорнута картина виявляється зазвичай у віці 20-40 років, протікає з періодичними загостреннями і поступово наростаючою ДН.
Скарги. Хворі скаржаться на постійний болісний кашель, який відрізняється своєрідним тембром, що нагадує бекання кози, і пояснюється патологічної піддатливістю стінок трахеї, їх змиканням і вібрацією при кашльових зусиллях. Зазвичай кашель супроводжується виділенням рясної слизисто-гнійної або гнійної мокроти. Іноді виникає незначне кровохаркання. У багатьох хворих мають місце прогресуюча задишка при фізичному навантаженні, болі в грудях при глибокому вдиху.
При фізикальному дослідженні виявляються хрипи, переважно в нижніх відділах легень, іноді характерний вібруючий звук в області трахеї при форсованому видиху.
Лікування. Полягає в раціональному працевлаштуванні, попередженні загострень бронхолегеневої інфекції, купировании її за допомогою антибактеріальних засобів, інгаляційної терапії, бронхоскопических санацій.
Прогноз захворювання залежить від частоти інфекційного ураження дихальних шляхів, на профілактику яких мають бути спрямовані лікувальні заходи. Застосовують дренаж положенням; кошти, що розріджують мокротиння, і відхаркувальні.
Захворювання зустрічається рідко. Тип успадкування аутосомно-рецесивний. [10]
7.6 бронхомаляція генералізована
Характеризується важким хронічним порушенням дихання аж до респіраторного ацидозу, що виявляється незабаром після народження; повторними бронхопневмоніями. Бронхомаляція встановлюється за допомогою рентгено-та ендоскопії. Патогенез захворювання не встановлено.
Лікування симптоматичне: кислородотерапия, седативні препарати, профілактика респіраторних інфекцій.
Типуспадкування імовірно аутосомно-рецесивний. [11]
7.7 Синдром нерухомих війок
Генетично гетерогенний спадковий порок розвитку структури і функції миготливого епітелію дихальних шляхів, відповідального за мукоциліарний кліренс.
Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Згідно сучасним уявленням, в основі захворювання лежать мікроструктурні зміни війок, що поєднуються з недостатністю синтезу в них АТФ, що ведуть до важких порушень очисної функції всього респіраторного тракту, включаючи верхні дихальні шляхи, а також порожнину середнього вуха, слухову трубу і додаткові пазухи носа. Порок розвитку, як правило, має системний характер і може супроводжуватися непорушністю спермій у чоловіків. Синдром нерухомих війок може поєднуватися із зворотним розташуванням внутрішніх органів.
Порушення мукоциліарного кліренсу сприяє затримці слизу в трахеобронхиальном дереві, її інфікуванню. Діти з синдромом нерухомих війок представляють групу ризику щодо респіраторних захворювань (часті ГРВІ, бронхіти, пневмонії).
Клінічна картина. У ранньому віці часті респіраторні захворювання, бронхіти, пневмонії характеризуються рецидивуючим перебігом з швидким розвитком хронічного бронхіту або пневмонії з бронхоектазірованіем.
Порушення циліарного кліренсу може сприяти захворюванню дітей ринофарингітом, синуситом і середнім отитом з важким перебігом і швидкої хронизацией процесу. Типовими є закладеність носа, утруднене носове дихання в подальшому з рясними с...
