тини. Виниклий патологічний клон ще не повною мірою відійшов від нормальних, він зберігає здатність до диференціювання. Генетична нестабільність його приводить до повторних мутацій (можливо на рівні попередників 2-3 класів), в результаті яких клітини патологічного клону втрачають здатність до диференціювання і виконання своїх нормальних функцій. Таким чином, лейкозні клітини являють собою клон-потомство однієї мутований клітини. Одна мутована клітина дає після ділення величезна кількість клітин (за 3 місяці-1012 клітин-масою 1 кг.), І тільки тоді починаються клінічні прояви хвороби. p align="justify"> Відмінності лейкозної клітинної популяції від нормальної:
в лейкозної популяції порушуються співвідношення між процесами проліферації і диференціювання внаслідок блокади останньої.
лейкозна клітина, яка втратила здатність до диференціювання, зберігає здатність тільки до неконтрольованого поділу. Пухлинна маса зростає в геометричній прогресії;
відбувається збільшення життя лейкозних клітин;
лейкозні клітини здатні до надлишкової продукції колона-стимулюючого фактора, сильніше діє на лейкозні клітини, ніж на нормальні клітини-попередники гемопоезу;
пухлинні клітини гальмують нормальний гемопоез за рахунок механічного витіснення нормального кровотворення або наявності конкуренції за харчування нормальної і патологічної груп клітин;
- лейкозні клітини мають здатність рости поза органів кровотворення: в шкірі, нирках, мозкових оболонках-метастазировать. Поява метастазів відображає виникнення нового адаптованого до даної тканини субклона. у лейкозною клоні виявляють наявність двох клітинних популяцій-проліфірірующей і непроліфірірующей;
лейкозні клітини втрачають здатність до апоптозу за рахунок його блокади, стаючи тим самим В«безсмертнимиВ».
Пухлинний клон призводить до придушення нормального кровотворення, що тягне за собою розвиток анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії, гранулоцитопенії. Гранулоцитопенія є причиною багатьох інфекційних ускладнень: некротична ангіна, пневмонія, абсцес, сепсис. p align="justify"> Пухлинний клон-це велика кількість клітин, і як би довго вони не жили, вони розпадаються, що призводить інтоксикації, важкого порушення пуринового обміну, подагричного синдрому, ниркової недостатності.
Лейкоз може відбуватися послідовно різні етапи, але іноді хвороба починається з симптомів, властивих кінцевого етапу: з пригнічення нормальних паростків кровотворення, освіти конгломератів з бластних клітин в різних органах або з резистентності до звичайних цитостатичних препаратів. У зв'язку з цим в терапії гострого лейкозу в певному відсотку випадків бувають невдачі вже на перших пора
Схема патогенезу гострого лейкозу
Етіологічні фактори
Мутагенний вплив на Генетична нестабільність.
клітину-попередницю
Освіта патологічного клону клітин.
Проліферація клону в лейкемическая інфільтрація проліферація в
кістковому мозку. органів. лімфоїдних органах
Витіснення нормального кровотворення. Анемія, тромбоцитопенія, лейкопения.Гепатоспленмегалия, нейролейкоз, лейкеміди. Розпад клітин. Інтоксикація, лихоманка, зниження маси тіла, порушення пуринового обмена.Вторічний імунодефіцит. Приєднання вторинної інфекції. p align="justify"> XII. Лікування
Режим-III.
Дієта-15
Серед етапів лікування виділяються наступні:
. Індукція ремісії. Починається відразу після встановлення діагнозу за програмою, відповідної варіанту лейкозу і полягає в проведенні курсової цитостатичної терапії за стандартизованими програмами, складеними у відповідності з варіантом захворювання особливостями перебігу процесу. Після купірування стадії медикаментозної гіпоплазії в разі ефективного лікування розвивається ремісія гострого лейкозу. Підтверджується ремісія за допомогою пункції червоного кісткового мозку, люмбальної пункції і клінічного огляду. p align="justify"> За відсутності ефекту після двох курсів ПХТ або через 4 тижні лікування необхідний перехід на іншу програму.
. Ко нсолідація ремісії-закріплення досягнутого протипухлинного ефекту. Цей етап найбільш агресивний і високодозової щодо цитостатичних препаратів і проводиться в період становлення ремісії. Завданням цього періоду є по можливості повне знищення лейкозних клітин, що залишилися після індукції ремісії, а також більш виражене стримуючий вплив на дрімаючу лейкозних клітинну субпоп...
