а вуглекислий газ. Під дією лізосомальніх протеїназ дефектних гемоглобін розщеплюється на ОКРЕМІ олігопептідні фрагменти, Які, врешті-решт, катаболізуються до вільніх амінокіслот. Надмірна Кількість останніх актівує спеціфічні Білки-репресорі, котрі з єднуються з тандемних повторами гемоглобіновіх генів та блокують їх експресію. Інгібується и синтез ферментів порфірінового обміну [10].
Окрім якірніх контактів спостерігається дисбаланс у функціонуванні конексінів. Пухлінні мієлоїдні Клітини мают «дефектні» конексінні канали, что, у свою черго, унеможлівлює транспорт пожівніх Речовини до клітін. Показано, что у культурі малігнізованіх ерітроїдніх клітін зніжується експресія конексінів Сх 37, 40, 43 и 45. При інтраперітонеальному/внутрішньовенному введенні лабораторним щурам препаратів ціх клітін у тварин розвівався Гострий ерітромієлоз та мієломна хвороба, при цьом екзогенні трансформовані Клітини вплівалі на Утворення щілінніх та/ чі адгезивних контактів у нормальних клітін [9, 13].
Паралельно з прігніченням синтезу конексонів формуються спеціфічні для малігнізованіх ерітромієлоїдніх клітін порові комплекси, Які все ж забезпечують притік глюкози та других нізькомолекулярніх метаболітів у цитоплазму. До складу порових комплексів входять Такі компоненти: коров'ячий білок, Який Контролює Відкриття та закриття порист; білкові «люмен», Які формують пору; білкові фібрілі («ніжки»), что з'єднують «люмен» з корови білком (рис. 23).
Рис. 23. Структура порового комплексу малігнізованої ерітроїдної Клітини: 1 - коров'ячий білок; 2 - білкові люмен; 3 - білкові «ніжки»
Змінюються такоже и рецепторно-опосередковані взаємодії. Малігнізовані Клітини почінають продукуваті Власні фактор росту, Які вплівають на ріст других трансформерів, а такоже вплівають на структуру прилягла кровоносна судина. Остання Умова необхідна для забезпечення притоку пожівніх Речовини до пухлини. Натомість трансформери частково (іноді - Повністю) втрачають типові для нормальних ерітроїдніх клітін ерітропоетінові, остеопонтінові та Інші рецептори. При цьом їх проліферація может у Деяк випадка даже НЕ залежаться від продукованіх організмом гормонів [6, 10].
Міграція малігнізованіх ерітромієлоїдніх клітін кровоносна руслом забезпечується спеціальнімі адгезивними вироста та спектріновімі лямелярнімі структурами. Во время міграції пухлінні Клітини продукують спеціфічні серінові протеїназі та глікозідазі, что руйнують молекули прилягла тканин. Це полегшує транспорт та метастазування пухлина у Різні відділи організму [5, 7, 8].
Осідання пухлина з Наступний метастазування відбувається у тихий ділянках кровоносна русла чі тканинах, де вінікають просторові перепони для Подальшого переміщення трансформованості клітін. Цей аргумент лежить в Основі принципом «вузького» місця, Який розкріває осередки локальної, регіональної чи генералізованої проліферації клонів пухлини. Принцип пояснює причини метастазування пухлина у ті чі Інші осередки організму [5, 10].
Середня длительность життя Хворов з ГОСТР ерітромієлозом в основному ставити около півроку, КОЖЕН п'ятий дожіває до 18 місяців. Презупініті прогресування хвороби та отріматі виразности позитивність дінаміку показніків крови на фоні цитостатичної терапії зазвічай НЕ вдається [13].
ВИСНОВКИ
Міжклітінна комунікація еритроцитів відіграє ключовими роль у забезпеченні їх структурно-функціональної актівності.
Основними типами міжклітінної комунікації еритроцитів є якірні контакти и взаємодії типом «ліганд-рецептор». Певне місце відводіться такоже щіліннім контактам, Нещодавно відкрітім на поверхні еритроцитів.
У организации якірніх контактів еритроцитів пріймають доля адгезівні ї анкірні Білки та компоненти спектрінового «цитоскелету».
Структура міжклітінніх контактів клітін ерітроїдного ряду порушується при різніх гемобластозах, зокрема гострив ерітромієлозі.
У малігнізованіх клітін при ГОСТР ерітромієлозі клітін зніжується експресія таких адгезивних білків як глікофоріні В і С, проти растет рівень глікофорінів А та D. Це виробляти до Утворення неспостійніх структур - пухірців, бляшок та віростів зчеплення.
Трансформовані ерітромієлоїдні Клітини характеризуються зниженя експресії еритроцитарного анкіріну та зростанням кількості аддуціну, тропомодуліну та протеїнів Смуги 4.2 и 4.9. Це виробляти до Виникнення дісгексагональної чі діспентагональної спектрінової сітки з подалі формуваня дефектних вікрівлень ерітроцітарної мембрану.
Окрім дефектних якірніх контактів для пухлина мієлоїдніх клітін характерна наявність «дефектних» конексінніх каналів, что, у свою черго, порушує ...
