p>
Гострий ерітромієлоз (хвороба Ді Гульєльмо) - це один з форм ерітромієлозу, что характерізується наявністю в крови Великої кількості ядерних клітін-попередніків еритроцитів - ерітро- и нормобластів, а такоже клітін зі спеціфічнімі «вироста», схожих на ехіноціті (рис. 19).
Рис. 19. Загальний вигляд малігнізованої Клітини з «вироста» при ГОСТР ерітромієлозі
Гострий ерітромієлоз зустрічається у дорослих та дітей после проходження курсу хіміотерапії чи опромінення у зв'язку з лікуванням мієломної хвороби, лімфогранулематозу, ерітремії. Частіше Всього цею вариант ерітромієлозу є індукованою Хвороби, а не захворюванням спонтанного Виникнення [13].
У більшості віпадків Гострий ерітромієлоз маніфестує Повільно наростаючою анемією, что супроводжується легкою іктерічністю шкірніх покрівів та склер [10].
Іноді картина періферічної крови носити алейкемічній характер, проти у міру прогресування захворювання відбувається лейкемізація, ї у стріху потрапляють ерітрокаріоціті та/або бласти. Лейко- та тромбоцітопенія нерідко мают місце з качана захворювання, но іноді з'являються й пізніше. Рівень білірубіну, як правило, немного підвіщеній за рахунок его непрямої Фракції [13].
На Відміну Від других форм гострив лейкозу, Виявлення якіх базується на ідентіфікації у пунктаті кісткового мозк атипових бластів, постановка діагнозу гострив ерітромієлозу НЕ требует Серйозно перепони. Проти сам пунктат при ГОСТР ерітромієлозі нерідко становится загадкою [1].
Морфологія еритроцитів при хворобі Ді Гульєльмо буває різною. Як правило, недивлячись на анемію, пойкілоцітоз ї анізоцітоз могут буті відсутнімі. Анізоцітоз є НЕ очень різкім у порівнянні Із В12-дефіцітною анемією. Немає характерної для останньої полісегментації нейтрофілів. Тім НЕ менше, гігантізм ї патологічні Зміни елементів гранулоцитарного ряду є можливіть. Нерідко візначається гіперхромія еритроцитів та Збільшення до 1,2-1,3 кольорового сертифіката № [5, 7].
3.3 Патологія міжклітінніх контактів при ГОСТР ерітромієлозі
самперед, у малігнізованіх клітін при ГОСТР ерітромієлозі клітін зніжується експресія таких адгезивних білків як глікофоріні В і С, проти растет рівень глікофорінів А та D. При цьом утворюються непостійні Утворення - пухірці (рис. 20), бляшки , фібрілі, что Суттєво зміною Адгезивність здатність трансформованості клітін [7].
Рис. 20. Спеціфічні глікофорінові пухірці на поверхні малігнізованої ерітроїдної Клітини
Внаслідок підвіщеної експресії глікофоріну А растет локальна адгезивна здатність пухлина клітін, тобто підсілюється їх контакт з іншімі елементами кровоносної системи. Однако послаблюється Утворення гомофільніх еритроцитарних контактів, внаслідок чого трансформований клітина «Не впізнає» Собі подібніх. Експресія глікофоріну У знижена у 10 разів у порівнянні з нормальними діскоцітов [5].
Під адгезивними здатністю малігнізованіх ерітроїдніх клітін розуміють локальні нерівномірне зростання щільності адгезивних контактів на поверхні ціх клітін та їх здатність до інвазії у межах кровоносної системи. Такі Клітини гіперпродукують «пухлінні» зчеплюючі «стрічки», с помощью якіх взаємодіють з нормальними Еритроцити, лейкоцитами та ендотеліоцітамі [10].
Трансформовані ерітромієлоїдні Клітини характеризуються зниженя експресії еритроцитарного анкіріну та зростанням кількості аддуціну, тропомодуліну та протеїнів Смуги 4.2 и 4.9. Це порушує Типову гексогональний структуру спектрінової сітки, в результате чего вона утворює у Деяк місцях цитоплазми непостійні ламелярні «вирости» (рис. 21). Останні відповідають за переміщення ерітромієлоїдніх клітін кровоносна руслом [13].
Рис. 21. Утворення спектріновіх «віростів» малігнізованою клітіною
Спектрінова дефектна сітка набуває так званої дісгексагональної (рис. 22) чі діспентагональної конфігурації, при Якій вінікають поперечні прімембранні філаментні тяжі вместо типових поздовжніх. При цьом Поверхня ерітроцітарної мембрану вікрівлюється, формуючі віщезгадані «вирости». Число таких віростів на одну малігнізовану клітіну может досягаті від декількох десятків до декількох сотень чі даже тисяч. Проти ЦІ Утворення непостійні: Швидко руйнуються та вінікають вновь [5].
Рис. 22. Дісгексагональна ламелярного спектрінова сітка
У результате формирование спектріновіх «віростів» порушується такоже просторова структура гемоглобіну, локалізованого у цітоплазмі еритроцитів. У результате ВІН набуває Відкритої аглобулярної конформації и втрачає здатність зв язувати кисень т...
