обсягів препарату. Активність кріопреципітату виражається в одиницях антигемофільного глобуліну, міститься в 1 мл препарату.
Для припинення помірних кровотеч зазвичай потрібно підвищити рівень VIII фактора до 10 - 20%, IX -До 5-10%. З цією метою може бути застосована антигемофільних плазма в дозі не менше 10-15 мл/кг або кріопреципітат до 10-15 од./кг на добу.
Для зупинки рясних кровотеч необхідно підвищити вміст VIII фактора до 20-40%. IX-до 10-20%, що досягається введенням концентрованих препаратів в дозі не менше 20-40 од./кг або антигемофільних плазми з розрахунку 20-30 мл/кг.
При оперативних втручаннях, що супроводжуються значною травматизацією тканин, активність антигемофільних факторів в крові хворого повинна бути не менше 50%, що може бути досягнуто тільки застосуванням кріопреципітату в добової дозі 50 - 100 од./кг.
Так як антигемофільні глобуліни швидко руйнуються в кров'яному руслі реципієнта (Період напіврозпаду VIII фактора дорівнює 8 - 14 год, а IX - 30 год), введення антигемофільних препаратів необхідно проводити кожні 8-12 год до повної зупинки кровотечі і кілька днів після його припинення. Враховуючи більш тривалий термін циркуляції введеного IX фактора, інтервали між трансфузіями антигемофільних препаратів при гемофілії У (при досягненні достатнього рівня IX фактора) можуть бути збільшені до 24 ч. Це ж відноситься і до гемофілії С. При цих формах захворювання припустимі переливання консервованої крові перших 5 - 7 діб зберігання, тобто часу, протягом якого в ній зберігаються IX і XI фактори згортання.
При частих переливаннях антигемофільних препаратів у хворих можуть з'явитися антикоагулянти-інгібітори, спрямовані проти VIII і IX факторів (інгібіторна форма). У цих випадках рекомендується плазмаферез (видалення плазми хворого з заміною її антигемофільної), а також введення надлишкової кількості антигемофільного глобуліну (до 500 од./кг), здатного нейтралізувати інгібітор і підвищити зміст VIII і IX чинників до рівня, необхідного для гемостазу. Хороший ефект надають переливання препарату PPSB, містить протромбін, проконвертин, фактор Стюарта - Прауера і антигемофільний глобулін В (II, VII, X, IX фактори).
З метою придушення інгібітора призначають засоби, що володіють імунодепресивної активністю (преднізолон, азатіоприн та ін.) При цьому слід мати на увазі, що застосування азатіоприну може викликати тромбоцитопенію і посилити кровоточивість Позитивний ефект надає контрикал (трасилол). p> Місцево застосовують гемостатичну губку, гемофобін, тиснуть пов'язки. При крововиливі в суглоби необхідні іммобілізація, застосування болезаспокійливих засобів; при великих гемартрозах - аспірація вилила в суглоб крові з подальшим введенням 40-60 мг гідрокортизону. Аспірацію виробляють не пізніше 6-12 год від початку кровотечі, так як в наступні години в суглобової порожнини утворюються згустки, які неможливо видалити за допомогою пункції. Надалі призначають фізіотерапію (...
