тестах: 1) виражене збільшення часу згортання крові (при нормальній тривалості кровотечі, нормальній кількості тромбоцитів і ретракції згустку крові), 2) різке зниження тромбопластінообразованія та споживання протромбіну, 3) зміна тромбоеластограмми: подовження R (Реакції утворення тромбопластину і тромбіну) і К (часу утворення згустка) при нормальною або близькою до нижньої межі норми О• (Максимальної еластичності і міцності згустку).
За тесту тромбопластінообразованія встановлюється рівень (або активність) того чи іншого антигемофільного фактора, що визначає тип гемофілії.
Мінімальний гемостатический рівень (нижче якого виникає схильність до кровоточивості) факторів VIII і IX відповідає 10 - 15% (по відношенню до нормального рівня, принимаемому за 100 %). Однак цей рівень не є вирішальним. Його можна розглядати як фон, на якому можуть проявитися і інші (внутрішні та зовнішні) фактори, сприяють кровоточивості.
Гемофілія У за клінічними проявами мало відрізняється від гемофілії А. Що стосується гемофілії С, то ця форма захворювання відрізняється від форм А і В порівняльної легкістю течії, стертостью клінічних проявів. Схильність до підвищеної кровоточивості у хворих зазвичай виявляється лише при серйозних травмах або операціях.
Встановлення типів гемофілії, що відрізняються відмінністю в механізмі порушення згортання крові, відіграє істотну роль при призначенні патогенетичної терапії.
Перебіг захворювання характеризується періодичністю - зміною періодів загострень черговими ремісіями різної тривалості (від декількох тижнів до декількох місяців і років), що обумовлено, мабуть, коливаннями згортання крові. Відзначено сезонність загострень (частіше навесні та восени). Хвороба протікає більш важко в дитячі та юнацькі роки. З віком (після двадцяти років) перебіг хвороби зазвичай стає більш легким і кровотечі спостерігаються рідше. Останнім часом, завдяки удосконаленню патогенетичної терапії та диспансеризації хворих, вдається попередити багато ускладнення, які призводять до інвалідності хворих.
Лікування. Терапевтична тактика при гемофіліческіх кровотечах спрямована в основному на заміщення дефіциту антигемофільних факторів, що досягається введенням антигемофільної плазми, кріопреципітату і крові.
При цьому слід пам'ятати, що при гемофілії А кров з замісної метою можна переливати тільки свіжозаготовленої (не більше 6-12-годинний давності), так як АГГ при зберіганні швидко руйнується. Враховуючи невеликий вміст АГГ навіть у свіжозаготовленої крові, її доцільно переливати лише при масивної крововтраті з метою боротьби з розвивається анемією. А для купірування кровотеч показано струминне введення антигемофільних плазми або концентрованих препаратів - кріопреципітат. Останні в невеликому обсязі містять значно більшу, порівняно з антигемофільної плазмою, кількість VIII фактора. Перевагою кріопреципітат є можливість досягнення бажаного рівня АГГ в крові хворого введенням невеликих...
