алоз в активні андрогени в тканинах-мішенях, що ініціює зростання лобкових і пахвових волосся перед наступ стероїдогенезу в гонадах. Продукція продовжує рости протягом другого десятиліття життя, але потім прогресивно знижується з віком. Хоча ДГЕА і ДГЕА-С залучені у величезну кількість фізіологічних і патофізіологічних процесів, андрогени наднирників не істотні для життя, і їх зазвичай не вводять при замісної терапії первинної надниркової недостатності. Слід зазначити, однак, що ДГЕА доступний в США як харчова добавка, яку можна застосовувати без поради або спостереження лікаря. p align="justify"> Точна фізіологічна роль андрогенів надниркових залоз та механізми, що регулюють їх продукцію, залишаються погано з'ясованими. Найбільш важливий серед андрогенів надниркових залоз ДГЕА. У жінок цей андроген виділяється залозами у фізіологічних умовах, однак при деяких патологічних станах його в значних кількостях секретують яєчники. У чоловіків 2/3 всієї кількості андрогенів секретують насінники і тільки 1/3 - надниркові залози. Висока концентрація АКТГ також стимулює синтез і секрецію андрогенів. Відомо, що АКТГ може індукувати продукцію андрогенів надниркових залоз, але характерні зміни рівнів ДГЕА і ДГЕА-С протягом життя не паралельні змінам АКТГ; таким чином, інші зовнішні або внутрішні чинники також повинні модулювати синтез андрогенів надниркових залоз. Ця дія АКТГ відіграє центральну роль у розвитку адреногенитального синдрому (вродженої гіперплазії надниркових залоз). При цьому захворюванні освіта кортизолу частково або повністю блоковано через ферментної недостатності. На гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковозалозної систему даний дефект має такий же вплив, як адреналектомія, тобто при ньому відсутня негативний зворотний зв'язок, здійснювана в нормальних умовах кортизолом. Гіпоталамус секретує тому більше КРГ, що призводить до підвищеної секреції АКТГ гіпофізом. У зв'язку з ферментної недостатністю наднирник не може виробляти достатню кількість кортизолу, але секретує в надлишку інші стероїди, в тому числі андрогени. Надлишок андрогенів може викликати вірилізацію плоду, що має жіночий генотип, і розвиток у нього чоловічого фенотипу. p align="justify"> Адреногенітальний синдром може бути виражений в різному ступені, і в деяких випадках має місце не тільки вирилизация, але і втрата солей, пов'язана з низькою секрецією альдостерону. Іноді ферментна недостатність позначається в пізнішому віці, і симптоми захворювання проявляються тільки в період статевого дозрівання або незабаром після його завершення (пізній адреногенітальний синдром). Андрогени наднирників найбільш важливі клінічно при спадкової гіперплазії надниркових залоз, вроджених дефектах стероидогенеза наднирників, при яких великі кількості попередників направляються по шляху синтезу андрогенів. Наявність і ступінь надлишку або недостатності андрогенів залежить від дефекту конкретного ферменту. br/>
Порушення біосинтезу андрогенів. ...