схема представляється наступним чином.
Як видно зі схеми, в патогенезі ССД основну роль відіграють два механізми. Перший - це пошкодження ДНК і РНК фібробластів сполучної тканини, внаслідок чого розвивається підвищене неконтрольоване утворення колагену, фібриля?? і врешті-решт, розвиток важких склеротичних змін в шкірі і внутрішніх органах. Пошкоджені клітини і їх органели стають аутоантигенами і запускається механізм аутоімунного захворювання. Виникають аутоантитіла, які з'єднуючись з аутоантигенами, утворюють ЦВК.
Ті у свою чергу, вражають систему мікроциркуляції, викликаючи потовщення інтими судин, звуження їх просвіту, периваскулярний склероз і гемореологічні розлади.
Очевидно, однією з причин поразки органів є порушення циркуляції, хронічний вазоспазм, аналогічний периферичному синдрому Рейно-Лериша.
Активність і прогресування ССД в основному обумовлені, мабуть, ступенем і тяжкістю аутоімунних порушень у патогенезі хвороби.
. Профілактика системної склеродермії та її ускладнень
Первинна профілактика полягає у виявленні дітей, що відносяться до групи ризику, та усунення чинників, що провокують захворювання.
Вторинна профілактика спрямована на попередження загострень і активізації патологічного процесу.
. Прогноз основного захворювання та рекомендації для батьків
Найбільш серйозний при розвитку, хвороби у дітей раннього віку і залежить від швидкості генералізації і наявності суглобово-м'язових контрактур, що визначають інвалідність дитини, і тяжкості ураження вісцеральних органів. Летальність нижче, ніж у дорослих хворих, і в основному визначається серцево-легеневою недостатністю, розвитком істинної склеродермічної нирки або приєднанням вторинної інфекції, особливо на тлі синдрому мальадсорбціі.
. Епікриз
Хворий ******., 12 років вступив до педіатричне відділення ОДКБ 14 січня 2002 зі скаргами на періодичні болі в колінних суглобах, що з'являються при ходьбі на відстані більше 10 метрів, ранкову скутість в колінних суглобах, болі в області серця, поява апігментірованних плям на лобі, потім формування по центру лоба лінійного вогнища блідо-рожевого кольору з атрофічними змінами на шкірі, вогнища білястого кольору на грудній клітці, вогнища гіперемії на гомілках і стопах. Направітельний діагноз: Системна склеродермія. Попередній діагноз:
Системна склеродермія, підгострий перебіг, генералізована стадія, I-II ступінь активності, типова форма.
На підставі скарг хворого (на періодичні болі в колінних суглобах, що з'являються при ходьбі на відстані більше 10 метрів, ранкову скутість, болі в області серця, поява апігментірованних плям на лобі, потім формування по центру лоба лінійного вогнища блідо-рожевого кольору з атрофічними змінами на шкірі, вогнища білястого кольору на грудній клітці, вогнища гіперемії на гомілках і стопах.), даних об'єктивного обстеження (На всьому тілі видно апігментірованние лінійні тонкі рубці, на лобі є апігментірованние плями (вітіліго), по центру чола - лінійний вогнище блідо-рожевого кольору з атрофічними змінами на шкірі, на шкірі тилу правої гомілки, середньої третини передньої поверхні лівої гомілки, навколо лівого соска - вогнища коричневого кольору з геморагічним відтінком 1,5см в діаметрі, на всій поверхні спини видно телеангіоектазії, межі серця дещо розширені, при аускультації тони серця приглушені, I тон ослаблений, визначається систолічний шум вздовж лівого краю грудини.), динаміки патологічних симптомів (тенденція до атрофії вогнища на лобі, поступове наростання симптомів), даних лабораторних та інструментальних досліджень (збільшення рівня еозинофілів до 18%, збільшення рівня лімфоцитів до 49%, підвищення лужної фосфатази до 618Н, посилення легеневого малюнка, помірний остеопороз кісток, псевдоепіфізи в підставі II п'ясткових кісток. (на рентгенограмі кистей), порушення процесу реполяризації міокарда (ЕКГ), зниження пульсового кровонаповнення в судинах верхніх кінцівок, підвищення тонусу великих артеріальних судин, підвищення тонусу венул, утруднення венозного відтоку верхніх і нижніх коечностей (за даними РВГ), серце кулястої форми. Дилатація всіх порожнин серця, більшою мірою лівих відділів. Скорочувальна здатність міокарда ЛШ знижена. (за даними ЕХО-КС)), проведеної диференціальної діагностики на системний червоний вовчак, дерматомиозитом, був виставлений клінічний діагноз:
Основний: Системна склеродермія, підгострий перебіг, генералізована стадія, I ступінь активності, типова форма.
Супутні захворювання: Хронічний гіперпластичний гастродуоденіт, субреміссіі, рефлюкс-езофагіт I ступеня, дуодено-гастрального рефл...
