й з діафрагмальної грижею і з захворюванням легень зазвичай спостерігається утруднене дихання і гіпоксія (див. недоношеність). Якщо респіраторна система новонародженого розвинена досить, то шанси на повне одужання і, починаючи з цього часу, на нормальне життя - хороші. ПРИЧИНИ. Внаслідок порушення внутрішньоутробного розвитку діафрагмальна грижа може бути присутнім від народження. Це відбувається в тих випадках, коли сегменти діафрагми плода не можуть з'єднатися повністю. Діафрагмальна грижа також може бути результатом травми, наприклад сильного удару по грудях або черевної порожнини, що може трапитися під час автомобільної аварії або в результаті нещасного випадку під час занять спортом.ПРІЗНАКІ, СИМПТОМИ І УСКЛАДНЕННЯ. Ознаки та симптоми діафрагмальної грижі зазвичай присутні від народження. Ознаки включають задишку (сильно утруднене дихання) і ціаноз (блакитний відтінок шкіри і слизових в результаті кисневої недостатності). Дитині може ис повнитися кілька тижнів або місяців, коли недостатність дихання стане очевидною. Якщо петля тонкої або товстої кишки потрапляє в отвір діафрагмальної грижі або закручується в ній, то внаслідок сталася непрохідності кишечника може початися блювота, можуть з'явитися спастичний біль у животі (коліки), судоми, біль після їжі і запор.ДІАГНОЗ. Діафрагмальна грижа діагностується лікарем на основі ознак і симптомів. Підтвердити діагноз можна за допомогою рентгенівських снімков.ЛЕЧЕНІЕ. Єдиним методом лікування діафрагмальної грижі у новонароджених є хірургічне втручання. У зв'язку з тяжкою легеневою недостатністю та надходженням недостатньої кількості кисню оперативне втручання повинно бути, як правило, виконане протягом перших кількох годин життя немовляти. Легенева недостатність настає тому, що легені стиснуті і не можуть заповнитися повітрям. Через недостатнє розвитку легенів шанси на виживання у новонародженого в такому стані, незалежно від хірургічного втручання, можуть бути нижче 50%. У деяких випадках дитина може бути поміщений в інкубатор на кілька днів, щоб зміцнилося його здоров'я і він просунувся у своєму розвитку. Малоймовірно, що у тих немовлят, які знаходяться у відносно доброму стані протягом 24-48 годин, можуть виникнути серйозні проблеми зі здоров'ям.
Б33В1Кліппеля-тріноне синдром (син.: невус варикозний остеогіпертрофіческій, дізембріопатія судинно-кісткове) - вроджена вада розвитку. Характеризується обширної поверхневої ангіомою з гіпертрофією тканин і варикозним розширенням вен ураженої кінцівки. Ангіома зазвичай видно вже при народженні дитини (у поодиноких випадках проявляється в ранньому дитячому віці) у вигляді обширного плямистого телеангіектатіческая судинного невуса (полум'яніючий або В«виннийВ» невус), в 50% випадків - кавернозного, розташованого по всій довжині одній з нижніх кінцівок. Нечисленні розсіяні ділянки ураження можуть бути на шкірі Тулоу вища, значно рідше гемангіома локалізується на верхній кінцівці. Колір ангіоми може варь іровать від блідо-червоного до інтенсивно пурпурного. Тканини ураженої кінцівки гіпертрофії руются (як м'які, так і кісткові) за рахунок інтенсивної васкуляризації нерідко з наявністю артеріовенозних анастомозів (Вебера синдром). Уражена кінцівку або її частина подовжена і звичайно швидше зростає за рахунок кісткової гіпертрофії в довжину, а також потовщена за рахунок гіпертрофії м'яких тканин в умовах підвищеного кровопостачання. Рентгенологічно виявляють потовщення кортикального шару кісток кінцівки і остеопороз, що призводить до деформації кінцівки з розвитком сколіозу. Можлива також деформація суглобів, потовщення або дистрофія м'язи. У деяких випадках наступає не гіпертрофія, а атрофія кісток та м'яких тканин кінцівки. Варикозне розширення вен ураженої кінцівки стає вираженим в юнацькому віці і може супроводжуватися тромбофлебітом поверхневих вен, при травмі телеангіектатіческая ділянок ураження шкіри можливі кровотечі. Глибока венозна мережу при синдромі Кліппеля-Треноне може бути розвинена погано або відсутнім. Можливі інші аномалії розвитку: полідактилія, синдактилія, блакитний невус, розширення легеневих вен, вади розвитку вісцеральних вен, які можуть бути причиною мелени, ректальних кровотеч. Розрізняють також абортивні варіанти синдрому: без судинних невусів, без гіпертрофії кісток або без варикозних розширених судин. Можливі також В«перехрещеніВ» форми, при яких ангіоми шкіри виражені на одній кінцівки, а варикозне розширення-на інший. Перебіг процесу неухильно прогресуюче. Диференціальний діагноз проводять з синдромом Маффуччі, синдромом Біна.Леченіе симптоматичне. Необхідні ортопедичне взуття, профілактика тромбозів. Питання про хірургічне лікування вирішується індивідуально.
Б33В2Мастіт новонароджених <...