ФГБУ Російський Нейрохірургічний Інститут ім.проф.А.Л.Поленова МОЗ РФ
Відділення хірургії судин головного і спинного мозку
Реферат
Тема: Кавернозні мальформації головного мозку
Санкт-Петербург 2013р
кавернома традиційно відносять до групи рідкісних нейроваскулярного мальформацій. В останні роки число виявлених випадків захворювання стрімко зросла, і ця тенденція в найближчому майбутньому буде продовжуватися. Причина цього феномена криється не в епідеміологічних альтерациями патології, а у повсюдному поширенні комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії (МРТ).
У наші дні високополярние МР-томографи (1,5 Тесла і більше), дозволяють отримати якість знімків, майже порівнянне по інформативності з анатомічним препаратом мозку.
З урахуванням того, що каверноми за своєю природою є доброякісними утвореннями, визначення показань до операції є досить важким завданням. Хірургічне видалення каверноми зарекомендувало себе як ефективний спосіб лікування, що дозволяє виключити ризик крововиливу і, у багатьох випадках, значно полегшити перебіг епілепсії (Cohen 1995 року, Moran 1999, Spetzler). Серед усього спектру нейроваскулярного захворювань каверноми знаходяться в авангарді досягнень генетичних досліджень, адже генетична природа доказово підтверджена лише у каверн. Були виявлені 3 гена, мутації яких визначають розвиток захворювання (ССМ1, ССМ2, ССМ3). У світовій літературі вже опубліковані роботи, де представлені дані про генотип-фенотипічних кореляціях у пацієнтів з кавернома, коли мутації того чи іншого гена сполучені зі специфічними для них клінічними проявами.
кавернома головного мозку (син. кавернозна мальформация, кавернома, кавернозна гемангіома, ангіома). Ці утворення відносяться до групи судинних мальформацій, до якої входять також АВМ, телеангіоектазії і венозні ангіоми. Серед клінічно проявилися мальформацій різного типу каверноми (кавернозні ангіоми) складають близько 30%, займаючи друге місце після АВМ.
Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ - 10: .0 Гемангіома будь-якої локалізації
Визначення.
кавернома - добре відмежована доброякісна судинна гамартома, що складається з нерівномірно товсто- і тонкостінних синусоїдальних судинних каналів, розташованих в головному і спинному мозку. У той же час усередині утворення відсутня нервова тканина, великі живлять артерії і великі дренирующие вени. Звичайний розмір 10-50мм, частіше 10мм. У 50% випадків є множинними. Можуть кровоточити, кальцифікуватися і тромбуватися. У рідкісних випадках зустрічаються в спинному мозку.
Історичний нарис.
Вперше в науковій літературі каверноми ЦНС згадуються в 1854 році, в публікації німецького патоморфолога Губерта фон Люшков, де він описав їх, як пухлиноподібні формації (ангіоми) великої півкулі, що мають джерелом судинну тканину. Автор розділив ангіоми на два типи: 1) вогнища, що утворюються за рахунок секвестрації частини ембріональної капілярної ситсеми; і 2) справжні пухлини raquo ;, мають судинну природу. Перші, на мнеію Уолтера Денді, співвідносилися з шкірними телеангіоектазіями. Виходячи ж з сучасних уявлень, випадок, описаний Люшка, ставився до другого типу. Сам термін кавернозна ангіома був уже відомий і був введений у вживання іншим знаменитим патологоанатомом Карлом Рокітанським, який описав вогнища каверн у внутрішніх органах.
Перша звіт про успішну операцію з видалення каверноми головного мозку (субкортикальная локалізація з епілепсією в анамнезі) був опублікований в 1890 годуамеріканскімі хірургами Бреммер і Карсоном.
Значну роль у розвитку вчення про кавернома зіграв видатний американський нейрохірург Уолтер Денді. У 1928 році у своєму нарисі Venous abnormal-ities and angiomas of the brain вперше провів ретельний аналіз літератури, зібравши воєдино всі раніше опубліковані випадки каверни (44 спостереження) і додавши випадки із власної практики (5 спостережень). У цьому огляді Денді вдалося дивно широко висвітлити практично всі аспекти патології, включаючи гістологічні та клінічні особливості, описати основні етапи хірургічного лікування, що зберігають свою актуальність і понині. У клінічній картині ка-вірному Денді виділив три основних симптомокомплексу - схильність до крововиливу, епілепсії і до виникнення фокальних неврологічних випадінь. У статті він пише: .. кавернозні мальформації володіють декількома відмітними особливостями. Вони поширені по всьому мозку і найчастіше зустрічаються в ...
