Реферат
Іммунодефіцити
Введення
У імунній системі, як і в будь-який інший системі організму, можливі різні поломки, в результаті яких вона починає функціонувати неправильно, в результаті чого імунітет знижується, і розвивається імунна недостатність (імунодефіцит).
Імунодефіцит - це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яких інфекцій і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.
При імунодефіциті людина стає беззахисною не тільки перед звичайними інфекціями, як грип або дизентерія, але також перед бактеріями і вірусами, які раніше не могли викликати захворювання, так як імунна система не дозволяла їм розмножуватися у великій кількості. Один із прикладів - пневмоциста Каріна-бактерія, що живе в легенях практично кожної людини. При здоровій імунній системі вона не заподіює людині ніякої шкоди, але при імунодефіциті може викликати серйозне ураження легень - пневмоцистну пневмонію.
Крім того, імунодефіцит призводить до загострення тих хронічних захворювань, які були у людини, але не мали яскраво виражених симптомів і, можливо, ніколи б не привели до серйозних проблем зі здоров'ям.
Імунодефіцит - вроджений або набутий дефект імунної системи, що виявляється різким зниженням кількості окремих популяцій імунокомпетентних клітин або порушенням синтезу імуноглобулінів.
Пошкодження або недостатність функції одного або декількох ланок в імунній системі призводить до порушення імунної відповіді, до тієї форми іммунопатологіі, яка отримала назву імунодефіцити.
Всі імунодефіцити діляться на дві великі групи:
первинні (вроджений, генетично обумовлені) і
вторинні (придбані, виникають при впливі на СІ несприятливих екзогенних і ендогенних факторів).
1. Первинні імунодефіцити
імунодефіцит фагоцит вірусний гранулоціт
Спадкові або придбані у внутрішньоутробному періоді імунодефіцитні стани. Часто пов'язані з відсутністю або зниженням активності генів, що контролюють дозрівання імунокомпетентних клітин, їх рецепторів, цитокінів, ферментів. Вони можуть бути клітинними, коли НЕ дозрівають клітини СІ, субклітинному - молекулярними, і субмолекулярного у разі заміни або відсутності окремих амінокислот в пептидах. Зазвичай вони проявляються або відразу після народження, або протягом перших двох років життя (вроджені імунодефіцити). Однак менш виражені генетичні дефекти імунної відповіді можуть проявлятися пізніше, наприклад, на другому-третьому десятилітті життя (наприклад, загальна варіабельна імунна недостатність). Спадкові форми первинних імунодефіцитів, як правило, характеризуються аутосомно-рецесивним або рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою типом успадкування.
За локалізацією розрізняють:
недостатність В-клітинної ланки імунітету;
недостатність Т-клітинної ланки імунітету;
недостатність функцій фагоцитів;
недостатність системи комплементу;
комбіновані ВД, що включають недостатність декількох ланок СІ і стовбурових клітин.
Комбіновані імунодефіцити
Первинні комбіновані імунодефіцитні стани поділяють на три групи: (1) важкі комбіновані імунодефіцити, (2) комбіновані імунодефіцити з умеренновираженним дефектом імунної відповіді і (3) мінорні імунодефіцитні стани.
. Важкий комбінований ВД (ТКІД). При цьому стані страждає диференціювання різних клітин, включаючи стовбурові. Дитина гине в перші місяці або в перші роки життя (такі діти рідко живуть більше 1-2 років). Єдина можливість терапії цих захворювань - трансплантація кісткового мозку. Існує кілька варіантів ТКІД.
· Важкий комбінований імунодефіцит з ретикулярною дисгенезією.
Механізм: порушена диференціювання і проліферація гемопоетичної стовбурової клітини в лімфоїдну і миелоидную стволовую клітку. Спостерігається агранулоцитоз, відсутність лімфоцитів. Діти гинуть від септичного процесу.
· Важкий імунодефіцит з зниженим або нормальною кількістю В-клітин.
Механізм: дефект гена, відповідального за загальну гамма-ланцюг цитокінових рецепторів (ІЛ 2, 4, 7) або гена протеїнкінази Jak 3.
До цієї гр...
