Прийнято виділяти вроджені імунодефіцити і набуті.
Вроджені імунодефіцити
Залежно від ураження того чи іншого ланки імунітету виділяють імунодефіцити, обумовлені
дефектом гуморального ланки імунітету (гіпо-, агамаглобулінемії, селективні гипогаммаглобулинемии);
дефектом клітинної ланки імунітету;
комбінованої недостатністю гуморального і клітинного імунітету;
дефектом фагоцитозу;
дефектом системи комплементу.
Недостатність гуморального імунітету
Даний стан виявляється в порушенні продукції антитіл одного (IgA селективна агаммаглобулінемія) або декількох класів. При цьому вміст антитіл в сироватці крові може знижуватися або залишатися в межах норми (в цьому випадку до деяких антигенів буде вироблятися недостатня кількість антитіл).
Антитіла не виробляються або виробляються в недостатній кількості, тому вони не пов'язують антигени (бактерії або їх токсини) і не знешкоджують їх.
Захворювання, в основі яких лежить недостатність гуморального ланки імунітету: Х-зчеплення агаммаглобулінемії, загальний варіюють імунодефіцит, селективний IgA дефіцит.
Х-зчеплення агаммаглобулінемії
Хворіють тільки хлопчики (з тієї ж причини, з якої тільки вони страждають гемофілією). При даній патології відсутні В-клітини і плазмоцити (клітини, що виробляють антитіла), в сироватці крові можна виявити лише один вид імуноглобулінів - IgG, та й той у дуже малих кількостях (10% від норми). Тимус і Т-клітини функціонують, як у здорових.
Клініка: до 9 - 12 місячного віку захворювання не проявляється, так як новонароджені отримують захисні антитіла від матері, але після закінчення цього періоду діти починають постійно хворіти пневмонією, гнійничкові захворювання шкіри та ін, від яких і вмирають.
Загальний варіюють імунодефіцит.
Хворіють переважно хлопчики. При цій патології спостерігається переважне порушення продукції IgG та IgA (не виробляє або виробляються в недостатній кількості антитіла до антигенів клітинної стінці бактерій), хоча може бути відзначена деяка неповноцінність Т-клітинної ланки імунітету.
Клініка: люди з даною патологією часто страждають захворюваннями, викликаними бактеріями.
Селективний IgA дефіцит
Дана патологія зустрічається досить часто (1: 500 - 1: 800), страждають особи як жіночого, так і чоловічої статі. Селективний (= вибірковий) IgA дефіцит проявляється недостатньою виробленням антитіл класу А, які відповідають за місцевий імунітет на слизових оболонках організму (слизова рота, трахеї, бронхів, кишечника, піхви, уретри і т.д.), тобто не дають мікроорганізмам пробратися через ці природні епітеліальні бар'єри.
Клініка: люди з даною патологією частіше за інших схильні хронічним легеневим інфекцій, тому повинні вживати відповідних заходів для попередження їх розвитку.
Недостатність клітинного імунітету
Виявляється порушенням розмноження і диференціювання Т-лімфоцитів.
Порушується робота Т-лімфоцитів, а отже і синтез антитіл, так як Т-лімфоцити мають керуючим дією по відношенню до В-лімфоцитів (вони дають останнім вказівку про початок і припинення вироблення антитіл, нема Т-лімфоцитів - не працюють В-лімфоцити).
Захворювання, в основі яких лежить недостатність клі...
