РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. ГЕМОРАГІЧНИЙ Васкуліт
В В
2009
В
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ХВОРОБА Верльгофа) ( Morbus maculosus Werlhofi )
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура-одне з найбільш поширених геморагічних захворювань.
Етіологія досі не встановлена.
Патогенез. В основі захворювання лежить руйнування тромбоцитів антитілами, синтезуються в органах імунокомпетентних системи (насамперед, в селезінці, а також у кістковому мозку, печінці та інших органах, що містять лімфоїдну тканину). Антитіла, приєднуючись до певної ділянки мембрани тромбоцитів, формують з ними імунний комплекс, який надалі руйнується в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів, в основному в селезінці, що є активною зоною макрофагальної системи, а у важких випадках - також у печінці і кістковому мозку. Можлива внутрішньосудинна аглютинація тромбоцитів
радіоізотопних методами встановлено різке вкорочення тривалості життя тромбоцитів (до декількох годин замість 8-12 днів).
Підвищений руйнування тромбоцитів веде до стимуляції тромбоцітопоеза шляхом збільшення вироблення тромбопоетінов. При ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура збільшено вміст мегакаріоцитів у кістковому мозку; кількість тромбоцитів, утворюються в одиницю часу, не знижено, як це припускали раніше, а, навпаки, підвищено в порівнянні з нормою в 2-6 разів. У зв'язку з цим якесь час існує рівновага між продукцією і деструкцією тромбоцитів, порушити яке могутній різні стресові ситуації - інфекція, інтоксикація, лікарські препарати, що мають властивості гаптена, а також деякі фізіологічні стани - вагітність, клімакс і т д.
У патогенезі кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура провідну роль відіграють тромбоцитопенія та пов'язані з нею порушення коагуляційних cвойства крові і проникності стінки судин. При цьому порушується i фаза згортання крові-освіта тромбопластину, а також ретракція згустку крові за рахунок дефіциту ретрактозіма.
Підвищення проникності стінки судин пояснюється також тромбоцитопенією. відсутністю крайового стояння тромбоцитів, порушенням їх ангиотрофическая функції і дефіцитом серотоніну, що виробляється тромбоцитами і володіє потужним судинозвужувальну дією.
Клініка. Захворювання зустрічається найчастіше в молодому віці і переважно серед жінок. Основними клінічними симптомами є крововиливи в шкіру і кровотечі із слизових оболонок, що виникають або спонтанно, або під впливом незначних травм Шкірні геморагії мають різну величину - від петехій до великих плям і навіть синців, які розташовуються звичайно на передній поверхні тулуба і кінцівок Залежно від давності крововиливу первісна багряно-червоне забарвлення його поступово набуває різні відтінки - синій, зелений і жовтий, що надає шкірі характерний вигляд ("шкура леопарда ").
Досить частим симптомом захворювання є кровотечі із слизових оболонок Перше місце за частотою займають кровотечі з носа і ясен, а у жінок-мено-і метроррагії. Кровотечі із слизових оболонок зазвичай комбінуються з шкірними геморагіями і носять нерідко множинний і профузний характер, супроводжуючись розвитком постгеморагічної анемії.
У початковому періоді вони можуть бути єдиною ознакою захворювання Можливі також крововиливи в сітківку і інші відділи ока, в головний мозок, харчової канал, легені та нирки
Непостійним симптомом захворювання є незначне збільшення селезінки, яка, як правило, при тромбоцитопенічна пурпура не прощупується. Виражена спленомегалія швидше суперечить діагнозу хвороби Верльгофа. У більшості подібних випадків є лише симптоматична тромбоцитопенія, супутня спленопатіі різного характеру.
Картина крові характеризується значним зниженням кількості тромбоцитів (у окремих випадках до повного зникнення), зміною їх морфологічних і функціональних властивостей (анізо-і пойкілоцитоз, зменшення зернистості, зниження активності лактатдегідрогенази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, О±-гліцерофосфатази, зниження агрегаційної і адгезивної здатності).
Показники червоної крові і кількість лейкоцитів зазвичай в нормі. Лише у важких випадках, при тривалих або профузних кровотечах, розвивається постгеморагічна анемія.
У крові можуть виявлятися антитіла до тромбоцитів (тромбоагглютініни і тромболізіни).
При дослідженні пунктату кісткового мозку відзначається підвищений, рідше нормальне, зміст мегакаріоцитів, навколо яких тромбоцити, як правило, відсутні. Остання обставина пов'язано не із зменшенням утворення кров'яних платівок, як це трактувалося раніше, а з прискореним вступом їх у кров.
Нерідко спостерігаються морфологічні зміни мегакаріоцитів (втрата гранул, вакуолізація...
