, асінхронізм дозрівання), що пояснюється підвищеною тромбоцітообразовательной функцією їх. В окремих випадках аутоімунної тромбоцитопенії кількість мегакаріоцитів буває знижено, що, мабуть, пов'язано з наявністю антитіл, спрямованих проти мегакаріоцитів.
Слід відзначити також ослаблення або відсутність ретракції згустку крові. Якщо в нормі кров з вени згортається з відділенням сироватки через 2 год, то при тромбоцитопенічна пурпура згусток залишається рихлим протягом 6 год і навіть діб. Поряд з цим відзначаються збільшення часу кровотечі (до 10 - 20 хв і більше) при незміненому часу згортання крові та позитивний симптом джгута (Кончаловського - Румпеля - Лееде). Однак треба мати на увазі, що геморагічні тести зазвичай виражені тільки на висоті кровотечі, майже зникаючи в стадії ремісії.
Діагноз встановлюють на підставі множинного характеру геморагії, рецидивування хвороби і ряду позитивних геморагічних тестів (тромбоцитопенії, уповільнення ретракції згустку крові, збільшення часу кровотечі) при повній збереження і навіть гіперплазії мегакаріоцітарного апарату кісткового мозку.
Диференціальний діагноз проводять з геморагічним васкулітом, гемофілію, гипопластической анемією, гострим лейкозом, міелокарцінозом.
Від геморагічного васкуліту та гемофілії тромбоцитопенічна пурпура відрізняється наявністю тромбоцитопенії, відсутністю суглобових проявів, нормальним часом згортання крові (останнє при гемофілії сповільнено).
При гипопластической анемії крім зниження кількості тромбоцитів спостерігаються анемія, лейкопенія і гранулонітопенія, а в костномозговом пунктаті і трепанате - Гіпо-чи аплазія. p> Гострий лейкоз характеризується важким станом хворих, некротичними змінами на слизових оболонках, анемією, появою в лейкограмме бластних клітин, бластной метаплазією кісткового мозку.
Відмінними ознаками міелокарціноза є наступні: важкий загальний стан, лихоманка, схуднення, біль у кістках, ураження кісток з типовими рентгенологічними змінами, нерідко супроводжується патологічними переломами. При дослідженні крові визначається анемія, ступінь якої не адекватна крововтраті, часто - лейкопенія, поява в лейкограмме молодих форм (Метамиелоцитов, мієлоцитів і навіть мієлобластів), наявність еритробластів. У мазках кістковомозкового пунктату можна виявити атипові клітини.
Перебіг захворювання в основному хронічне, з чергуванням загострень і ремісій різної тривалості, під час яких зникають геморагічні явища, нерідко нормалізується кількість тромбоцитів, ретракція згустку та ін Поряд з цим спостерігаються хронічні форми захворювання з монотонним перебігом, постійними геморагіями на шкірі або слизових оболонках і тромбоцитопенією.
Приблизно у 1/3 хворих зустрічаються гострі форми захворювання, що характеризуються раптовим початком, інтенсивними геморагічними проявами, але в більшості випадків закінчуються швидким одужанням.
Прогноз при тромбоцитопенічна пурпура загалом сприятливий. В окремих випадках гострі форми захворювання або чергові його рецидиви можуть супроводжуватися профузними кровотечами з слизових оболонок з подальшою тяжкою анемією, а іноді - крововиливом у головний мозок, що може привести до смерті.
Лікування має бути спрямоване на купірування геморагічних проявів, усунення анемії та запобігання рецидивів. Для боротьби з кровоточивістю призначають сосудоукрепляющим засоби (препарати кальцію, аскорбінову кислоту, рутин, аскорутин, чорноплідна горобина, етамзілат - дицинон по 1-2 табл. 3 рази на день або по 2-4 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно та ін.) Застосовують також амінокапронову кислоту всередину або внутрішньовенно, серотоніну адіпі-нат 0,5-1 мл на добу 1 В°/о розчину внутрішньовенно або внутрішньом'язово; місцево - гемостатичну губку, тромбін, гемофобіе та ін При наявності анемії та кровоточивості рекомендується переливання крові найменших термінів зберігання. При хронічній постгеморагічної анемії показані препарати заліза.
Трансфузії тромбоцитів слід обмежити лише ургентними випадками і не виробляти взагалі при наявності у хворого антитіл до тромбоцитів через можливого посилення кровоточивості.
У якості патогенетичної терапії широко застосовують кортикостероїди. Механізм їх дії зводиться до зменшення проникності стінки судин і пригнічення імунних реакцій, що особливо важливо при імунної формі тромбоцитопенії, при якої можливе збільшення кількості тромбоцитів під впливом кортикостероїдів. Преднізолон призначають у добовій дозі 1 - 1,5 мг/кг. Після купірування кровоточивості дозу поступово знижують до 20-25 мг на добу. Підтримуюча терапія в цих дозах триває 1 - 3 місяці. При новому загостренні проводиться повторний курс. Спостереження за хворими протягом наступного року визначає подальшу терапевтичну тактику. У разі неефективності консервативної терапії, наявності частих загострень, що супроводжуються рясними кровотечами (особливо - у життєво важливі органи), анемії по...
