РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Мієломна хворобу. Лімфогранулематоз
2009
Мієломна хвороба (хвороба Рустицького - Калера, плазмоцитома)
Мієломна хвороба являє собою системне В-лімфопроліферативних захворювання, характеризується плазмоклеточной проліферацією кісткового мозку з поразкою кісток скелета. Захворювання відноситься до групи парапротеїнемічного гемобластоза.
Патогенез мієломної хвороби зводиться до проліферації мієломних клітин у кістковому мозку в вигляді пухлинних розростань. У місцях локалізації останніх (головним чином, в плоских кістках) відбувається розсмоктування кісткової тканини з утворенням дефектів. Кістки стають м'якими і надзвичайно ламкими. Внаслідок ураження кісток порушується обмін кальцію. Поряд з цим спостерігається різка диспротеїнемія за рахунок підвищеної секреції МІЄЛОМНОЮ клітинами патологічних білків парапротеинов, що відносяться до імуноглобулінів. За характером секретується імуноглобулінів розрізняють такі типи мієломи: G, A, D, Є. Парапротеїнів надходять у кров, відкладаються в різних тканинах (серце, легенів, харчовому каналі, шкірі, навколосуглобових сумках) і мієломних вузлах у вигляді своєрідної білкової субстанції, утворюючи параамілоідние пухлини, частково ж проходять через неушкоджений нирковий фільтр - базальну мембрану клубочка - і виділяються з сечею (В«нефроз виділенняВ»).
У зв'язку з генералізацією процесу плазмоклеточная метаплазія кісткового мозку призводить до витіснення нормальних паростків кровотворення, розвитку анемії, лейко- і тромбоцитопении.
У Залежно від локалізації пухлинного субстрату і поширеності ураження розрізняють солітарну плазмоцитами (кісткову і внекостного) і генералізовану (Множинну мієлому). Остання поділяється на такі форми: множинно-пухлинну (без дифузного поширення), дифузно-вузлувату і дифузну. Іноді ці форми є фазами розвитку захворювання. p> Клініка. Мієломна хвороба спостерігається переважно у віці 50-60 років, однаково часто у жінок і у чоловіків. Основним симптомом є біль у кістках (у хребетному стовпі, грудній клітці, тазових кістках та ін) внаслідок їх деструктивних змін. Нерідко біль носить корінцевий характер (типу радикуліту), що обумовлено В· ураженням хребців і сдавленней нервів у місця їх виходу. Менш постійні спонтанні переломи кісток, які, як правило, не супроводжуються наступною консолідацією відламків.
Об'єктивно відзначаються блідість шкіри, крововиливи на шкірі та слизовій оболонці. Патогномонічним, хоча і непостійним ознакою є деформація кісток з наявністю пухлиноподібних утворень. У рідких випадках міеломатозние вузли, руйнуючи кістку, можуть проростати в навколишню тканину (легкі, плевру, спинний і головний мозок, жирове тіло очниці і т. д.). Особливо важко протікає ураження спинного мозку, що супроводжується параплегией і порушенням функції тазових органів.
Поразка нирок проявляється у вигляді парапротеїнемічного нефроза, що протікає з вираженою протеїнурією, наявністю гіалінових, рідше зернистих і епітеліальних циліндрів, але без екстраренальних симптомів (набряків, гіпертензії, змін очного дна). Приблизно в Уз випадків в сечі виявляється білок Бенс-Джонса, випадає в осад при нагріванні сечі до 50 - 60 В° С і розчиняється при Надалі кип'ятінні. Мієломної нефропатії властиво швидкий розвиток недостатності нирок. При амілоїдних варіанті провідними симптомами є недостатність серця, легенів, диспепсія, суглобові та шкірні прояви.
Зміни крові характеризуються прогресуючою анемією нормохромного типу, зумовленої патологічної спрямованістю гемопоезу і витісненням ерітробластіческіх елементів МІЄЛОМНОЮ клітинами. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів спочатку в межах норми, надалі розвивається лейко-і тромбоцитопенія. Раннім і характерним симптомом захворювання є збільшення ШОЕ (60 - 80 мм/год), що пояснюється глибоким порушенням білкового обміну. Останнє проявляється збільшенням загальної кількості білка в крові, що досягає 150 г/л, гіперглобулінемією, у зв'язку з чим різко знижується альбуміноглобулінового коефіцієнт (0,6-0,2, в нормі 1,5-2), Особливу діагностичну цінність має дослідження білкових фракцій методом електрофорезу. На електрофореграмме патологічні білки (парапротеїни) утворюють компактну вузьку смугу (М-градієнт), що розташовується в області від у-до О±-глобулінів. При електрофорезі сечі в цьому ж діапазоні може виявлятися у вигляді вузької (рідше дифузійної) смуги протеїнурія Бенс-Джонса.
Велике діагностичне значення при мієломної хвороби має рентгенологічне дослідження кісток. На рентгенограмі кісток (особливо черепа, ребер, таза, хребетного стовпа та ін) відповідно місцю розташування міеломатозних вузлів виявляються округлі дефекти величиною від декількох міліметрів до 2-3 см (Кістки як би В«вибиті пробійникомВ») Придифузної формі мієломної хвороби зміни в кістках проявляються по типу остеопо...
