розу, а іноді відсутні.
Для підтвердження діагнозу необхідне дослідження пунктату кісткового мозку, що дозволяє майже в 100% випадків виявити мієломноклітинні метаплазію кісткового мозку. При цьому плазмоміеломние клітини мають різну ступінь зрілості і відрізняються великим поліморфізмом (див. кол. вклейку, рис. VI, с. 480). Цитологічний діагноз мієломної хвороби правомірний при кількості мієломних клітин більше 10-15%, хоча зміст їх в кістковому мозку може досягати 50-70% і більше. При мієломної хвороби спостерігається підвищена в'язкість крові, гіперкальціємія, виявляється синдром недостатності антитіл. Припускають, що причиною зниження імунної реактивності є витіснення патологічним пухлинним клоном попередників імуноцитів.
Діагноз мієломної хвороби в розгорнутій стадії захворювання не викликає ускладнень і грунтується на наявності симптомів ураження кісткової, кровотворної та сечовидільної систем, а також різкому порушенні білкового обміну. Діагностика утруднена в початкових стадіях захворювання, коли ще немає чітких ознак ураження кісток. При цьому необхідно враховувати наступні симптоми, навідні на думку про можливу мієломної хвороби: завзята поліартралгія і будь-які стійкі нервово-корінцеві симптоми; нормохромнаяанемія при різкому збільшенні ШОЕ, швидкому прогресуванні і рефрактерності до звичайної антианемічний терапії; вираженапротеїнурія без екстраренальних симптомів.
Підтверджують діагноз захворювання рентгенографія кісткового скелета, дослідження пунктату кісткового мозку і білкових фракцій сироватки крові методом електрофорезу.
Перебіг захворювання повільне, неухильно прогресуюче. Середня тривалість життя з моменту появи перших симптомів становить 2-4, рідше 6-7 років. Прогноз несприятливий. Хворі вмирають при явищах кахексії від уремії, амілоїдозу і від інших ускладнень (пневмонії, недостатності нирок). При дифузних формах, що супроводжуються тотальної метаплазією кісткового мозку, смерть пов'язана з розвитком важкої анемії і кровоточивості. У 5-6% випадків спостерігається саркоматозние трансформація процесу.
Лікування. Найбільш ефективні сарколізін і циклофосфан. Сарколізин призначають по 10 мг через день або щодня (на курс 250 - 300 мг) з подальшим переходом на підтримуючу дозу (10 мг 1 раз на тиждень).
Циклофосфан вводять внутрішньовенно щодня по 200 або через день по 400 мг (на курс 8-15 г).
Лікування цитостатиками необхідно поєднувати з кортикостероїдами (преднізолоном по 20-30 мг на добу) і анаболічними стероїдами (метандростенолоном, ретаболілом і ін.) Показаний ергокальциферол по 1-2 мл (50 000-100 000 ME) протягом 1,5-2 тижнів. При важкому перебігу захворювання в рекомендовані схеми цитостатичної терапії додають вінкристин по 1 мг/м 2 внутрішньовенно 1 раз на 1-2 тижні (повторні курси лікування через 3-6 місяців). Променева терапія (Переважно телегамматерапія) призначається при солітарній мієломі (особливо при неможливості радикального хірургічного видалення пухлини) і як додаткове засіб впливу на окремі пухлинні вузли, викликають компресію, сильний біль, загрозу перелому кісток при множинній мієломі. Середня сумарна доза на вогнище становить 40-50 Гр.
При синдромі підвищеної в'язкості крові, гіперкальціємії і азотемії показаний плазмаферез (виведення 500-1000 мл крові з наступним поверненням її клітин). Наявність анемії вимагає переливання еритроцитної маси, поява інфекційних ускладнень - введення антибіотиків, гамма-глобуліну. Дієта повинна бути повноцінної, багатої вітамінами групи В, аскорбінової кислотою.
Лімфогранулематоз (Хвороба Ходжкіна)
Етіологія лімфогранулематозу невідома. Існує три теорії його походження: інфекційна, вірусна і пухлинна.
Про інфекційну природу лімфогранулематозу свідчать клінічна картина захворювання (хвилеподібні зміни температури тіла, профузний піт, нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ), системне ураження лімфоїдної тканини, утворення типових гранульом за аналогією з туберкульозом, сифілісом і іншими захворюваннями. Проте пошуки специфічного збудника прилімфогранулематозі виявилися безрезультатними.
У Останнім часом з'явилися роботи, в яких лімфогранулематоз розглядається як захворювання вірусної етіології. Проте спроби знайти специфічний вірус методом тканинних культур та іншими вірусологічними дослідженнями поки безуспішні.
Більшість авторів в даний час дотримуються пухлинної теорії лімфогранулематозу. З питання поширення патологічного процесу існують дві точки зору. Згідно з однією з них, лімфогранулематоз характеризується системним (Аутохтонние) ураженням лімфоїдної тканини. Але переважаючою в останні роки є концепція про уніцентріческом походження лімфогранулематозу з подальшим його метастазуючим течією.
Патогномонічним длялімфогранулематозу є наявність в пухлинному вогнищі (гранулеме) клітин Березовського-Штернберга або їх попередників - клітин Ходжкіна. Т...
