Реферат
на тему: В«Остеонефропатіі і рентгенодіагностика остеопатий В»
Динаміка ниркового рахіту в її кістковому рентгенологічному зображенні відповідає перебігу основного ниркового процесу. Основні лікувальні заходи спрямовані на поліпшення функції нирок і через глибокі змін до них можуть бути пов'язані з великими, часом і нездоланними труднощами. З поліпшенням функції нирок покращується і картина скелетних змін. p> Синдром Фанконі - друга чітка різновид ниркової остеодистрофії. Слід підкреслити, що існують два різних синдрому, що позначаються ім'ям швейцарського педіатра Фанконі. Синдромом Фанконі називається також інша нозологічна форма - особлива вроджена гіпоплазія кісткового мозку з характерною гипопластической анемією, коричневою забарвленням покривів через гемосидероза, гипогенитализмом і іншими неправильностями розвитку, однак без істотних змін скелета. При описуваному тут синдромі Ліньяка - Фанконі, або де Тоні - Фанконі, також є характерна резистентність до вітаміну В, але цей синдром відрізняється від В«КласичногоВ» ренального рахіту поруч істотних особливостей. Якщо при звичайному нирковому рахіті в нирці вражені і клубочковий, і тубулярний апарати, внаслідок чого в організмі відбувається затримка сечовини, фосфатів та інших В«ШлаківВ», які за нормальних умов виділилися б ниркою, то при цій формі остеонефропатіі є поразка однієї тільки системи канальців: вроджене або придбане порушення тубулярної реабсорбції. Синдром Фанконі означає надмірну втрату амінокислот, глюкози, солей фосфору, натрію, калію, причому в окремих випадках захворювання це відбувається в самих різних поєднаннях, які групуються в особливі детальні приватні типи. Тут, як і при нирковому рахіті, мається важкий ацидоз. Обов'язковою симптомом при синдромі Фанконі служить аміноацидурія. Але в крові, на противагу почечному рахіту, при синдромі Фанконі визначається низький рівень фосфору-гіпофосфатемія. В організмі хворої дитини іноді накопичується цистин, і його кристали можна визначити в сполучної і роговий оболонках очі, в лнмфотіческіх вузлах і кістковому мозку. Найбільш яскравим зовнішнім виразом цього важкого, складного захворювання служать кісткові зміни і карликовість. Рентгенологічна картина синдрому Фанконі цілком укладається в вищевикладені рамки ниркового рахіту, і обидві ці форми остеонефропатіі можна з рентгенологічних позицій об'єднати. Однак при синдромі Фанконі зазвичай настільки різко виражені розм'якшення кісток з вторинними неминучими деформаціями скелета, що не без підстави синдром Фанконі розцінюється також як різновид остеомаляції в дитячому віці і позначається як ренальная тубулярна остеомаляція.
Нефрокальциноз. При цій формі остеонефропатіі домінуючими є зміни нирок. Відзначаються відкладення кальцієвих солей в нирковій паренхімі, і нирка втрачає дві свої функції - виробництва аміаку і виділення кислої сечі. Є поліурія і підвищене виділення кальцію зі зниженням його рівня в крові - гіпокальціємія. Кістки позбавляються здатності асимілювати кальцій, розвивається остеоїдна тканина, зазвичай без особливих остеопорозу. Рентгенологічно скелет показує ту ж картину, яка вище описана при В«КласичномуВ» нирковому рахіті. p> Так звана ідіопатична гіперкальцнеиня раннього дитячого віку. Ця чітка нозологічна форма відома з 1952 р., коли її вперше описав також Фанконі з співр. За короткий термін у світовій літературі накопичився казуїстичний матеріал у кілька десятків спостережень. Це важка форма остеонефропатіі, найчастіше смертельне захворювання новонароджених та головним чином дітей у ранньому віці. Етіологія ще не з'ясована. Ндпопатнчеекая гіперкальціємія раннього дитячого віку полягає в різкому підвищенні рівня кальцію і азоту в плазмі крові, остеосклерозі та ряді інших неправильностей розвитку. Як і інші остеонефропатіі, гіперкальціємія раннього дитячого віку виражається також у загальному недорозвитку та обов'язкової низькорослості або карликовості, з важкої м'язової гіпотонією і слабкістю, схудненням. Токсична дія підвищеної кількості кальцію в крові і у всьому організмі позначається на центральній нервовій системі, і діти відрізняються розумовою відставанням, дратівливістю, у них часті блювоти, запори, спрага, поліурія, дегідратація тканин. Азотемія викликає підвищений кров'яний тиск. Сеча має низька питома вага, лужна фосфатаза знаходиться в межах норми. p> Відомі дві форми гіперкальціємії раннього дитячого віку - Відносно доброякісна переміжна і стійка, дуже важка, хронічна. Другий формі властиві вельми глибокі зміни скелета - значний поширений остеосклероз, що вражає гол. обр. підставу черепа - лобову і основну, а також плоскі кістки - лопатку, тазові кістки. Різко згущується кісткова вистилання западини лопатки і вертлюгової западини (строго симетрично з обох сторін). Ущільнюються поверхневі шари губчастої речовини тіл хреб...
