Остеоміелодісплазія і клінічна картина остеонефропатіі
ОСТЕОМІЕЛОДІСПЛАЗІЯ (остеосклеротіческая лейкемія, остеосклеротіческая анемія, остеосклеротіческая тромбопения) - сумісне ураження кісток скелета у вигляді остеосклерозу і великих змін кісткового мозку та периферичної крові. Цей своєрідний процес описаний під численними різними назвами, причому в кожному з них відображена та чи інша характерна особливість процесу. Найчастіше він позначався як остеосклеротіческая лейкемія. У ряді назв підкреслюється особливість зміни кісткового мозку - мієлофіброзу, міелосклероза. Нерідко в позначенні захворювання панують ознаки екстрамедулярного кровотворення, напр. спле-номегалія з анемією, з мегакаріоцітоз тощо
Клінічна картина хвороби може протікати подібна до хронічної мієлоїдної лейкемії, у ряді випадків як прогресуюча апластична анемія, як поліцитемія, тромбопения, еритремія [Н.А. Краєвський і М.П. Сахарова, А.В. Русаков, Асканаз, Ассман, Гейко, Гірш, Шмідт]. Захворювання хронічне, повільно поточне протягом багатьох років (10-20); спостерігається зазвичай в літньому віці. Часто хворі довгий час не помічають свого страждання і продовжують вести звичайний спосіб життя.
Одним з перших і майже постійних ознак захворювання є збільшення селезінки, що приймається нерідко за малярійну спленомегалію. Істинну природу захворювання розкривають аналіз крові і рентгенографія кісток скелета, при яких виявляється підвищена щільність кісткових структур, а в периферичної крові зміни найчастіше носять характер змін при мієлозі, анемії, лейкемоідной реакції і т.п. У випадках О. с картиною крові мієлозу кількість лейкоцитів рідко перевищує 20-25 тис. і лише у фіналі хвороби іноді досягає великих цифр - до 125 тис. Відзначається лейкоцитарний зсув вліво з досить великою кількістю мієлоцитів, маються проміелоціти, рідше мієлобласти, незрілі форми еритропоезу (на відміну від більш одноманітного клітинного складу крові при істинних лейкозах).
З якою б картиною крові ні протікало це захворювання, у крові нерідко виявляються незрілі елементи всіх трьох паростків гемопоезу. Мегакаріоцити в крові іноді виявляються в дуже великій кількості, що спонукало деяких дослідників, які спостерігали це явище, позначити захворювання як мегакаріоцитарну лейкемію [А.Л. Коганов, Хьюер, Хітмейр]. Захворювання зазвичай супроводжується наростаючою анемією. p> При стернальной пункції насилу вдається проколоти кістка, і при цьому отримують мізерне кількість кісткового мозку. Іноді ж пункція кістки зовсім не вдається через її щільності.
Патологічні зміни при О. виявляються в кістках, кістковому мозку, селезінці, печінці, лімф, вузлах, рідше в інших органах. Патологічний процес охоплює в тій чи іншій мірі майже всю кісткову систему. Зовнішня форма кісток зберігає нормальну структуру, іноді відзначаються періостальні нашарування на трубчастих кістках (М.С. дульцин і співавтори; С.А. Рейіберг). Кістки важкі, пиляються насилу. p> На распилах губчасті кістки (ребра, Грудина, хребці) - з гнездном або дифузним ущільненням структури. У черепі нерідко кістки дуже компактні, але не потовщені, як це спостерігається при хворобі Педжета. Поширеність процесу і ступінь його вираженості дуже вариабильность. Остеосклероз, спочатку нерівномірно-гніздову, поступово наростаючий, призводить до ебурнеаціі кісток.
Явища остеосклерозу обумовлені утворенням великої кількості нових кісткових балок, нашаровуються на старі і заповнюють кістковомозкові простору. Новоутворені балки - явно патологічного будови, з волокнистої кістки, нерівномірно зафарбовувати, з розпливчастими лініями склеювання, то з збільшеним, то з малою кількістю остеоцитів в них. На поверхні цих балок місцями є широкі остеоїдна нашарування. Утворення нових кісткових структур протікає на тлі розвитку в кістковомозкових щілинах рясної кількості аргірофільних колагенових волокон. Кісткові балки можуть формуватися і серед жирового кісткового мозку, в якому розвиваються такі ж колагенові волокна. Панують процеси кісткоутворення. Морфологічні ознаки розсмоктування старого кісткової речовини виражені слабо і відбуваються в дуже уповільнених темпах. Остеокластів майже немає. Але в старих кісткових фрагментах виявляється мозаїчність будови, що вказує на колись колишню. перебудову, супроводжувалася і розсмоктуванням кісткової речовини. У трубчастих кістках сліди наявної перебудови кістки з розсмоктуванням її виражаються в розширенні гаверсових каналів, що іноді призводить до спонгізаціі кортикального шару кістки при одночасному новообразовании кісткових балок, що заповнюють кістковомозковий канал.
Кістковий мозок при О. зазнає своєрідні зміни. На великому протязі кістковомозкові вмістилища заповнені тканиною волокнистої будови, що нагадує фіброзну, яка розцінювалася поруч авторів як фіброзний кістковий мозок, як мієлофіброзу, мієло-склероз. Згідно спостереженнями А.В. Русакова, такий фіброз кісткового мозку є одним з інгредіє...
