нтів складного процесу, що охоплює кісткову і кровотворну тканину. Серед цієї тканини розташовуються незрілі клітини ерітробластіческого і мієлоїдного ряду часто з великою кількістю мегакаріоцитів. Клітинні елементи то утворюють дрібні скупчення, то заповнюють міжбалочні простору на велику протяжність спонгпози і мозкові канали трубчастих кісток. Місцями зберігається в жировій кістковий мозок, чаші в трубчастих кісток, де нерідко залишається внутрішня кісткова архітектоніка. На думку А.В. Русакова, поширеність кроветворного кісткового мозку вказує на його гіперплазію.
При О. відзначаються і своєрідні скелетні зміни у вигляді сіленоме, збільшення печінки і лімф, вузлів, обумовлено розвитком в цих оргаакстрамедуллярного кровотворення, яке різко відрізняється від мінового кровотворення. При остеосклерозі в рамедуллярних вогнищах кровотворення клітини мієлоїдного, ерітробластіческого і тромбоцитарного ряду, часто з дуже великою кількістю мегакаріоцптов.
Ряд авторів розглядає гетеротопних кровотворення при остеосклерозі як компенсаторне внаслідок порушення надходження елементів гемопоезу з кісткового мозку в потік крові. Є висловлювання, що гетеротопних кровотворення виникає внаслідок порушення розвитку кроветворного паростка [Рор, Дюбуа-Ферьер]. А.В. Русаков вказував, що причину гетеротипії кровотворення при остеосклерозі слід шукати в порушенні нормальної гармонії процесів, що відбуваються в кістковомозковий системі в цілому.
Відносно патогенезу О. були висловлені численні пояснення. Гейко, перший звернув увагу на особливості цього захворювання, розцінив зміни крові і кісток як два самостійних, не залежать один від одного процесу. Надалі ж поруч авторів була встановлено тісний взаємозв'язок між змінами кісток і кісткового мозку.
Баумгартен вважає таку форму хвороби істинним лейкозом з результатом в остеомпелосклероз. Шмідт виділив 4 варіанти змін крові, поєднаних з остеосклерозом:
1) остеосклероз з Лейкемічні і псевдолейкеміческімі станами;
2) з геморагічної Алейкія;
3) з анемією;
4) з полицитемией. Можна ще додати з пізніших спостережень остеосклероз з зрітробластозом, з тромбопенії, з алейкеміческнм мегакаріоцітоз. Таке різноманіття змін з боку кровотворної тканини суперечить точці зору Баумгартена. До цих пір не описано жодного випадку остеосклерозу з лімфатичним лейкозом.
У 1927 р. Шмідт висловив думку, що при ідіопатичному поширеному остеосклерозі, що протікає із змінами крові, мається координований захворювання кісток і крові. А.В. Русаков, поглибивши аналіз біологічної взаємозв'язку кісткової та кровотворної тканин, складових єдину морфо-фізіологічну систему, вказав, що порушення, дискоординація цього взаємозв'язку призводить до важких захворювань. У групу таких захворювань він відносить і склеротичні процеси кісток, що проходять із змінами крові, і пропонує виділити їх в особливу нозологічну форму під назвою В«Оетеоміелопоетіческая дисплазіяВ», або В«остеоміелодісплазіяВ». Відносячи генералізований остеосклероз в групу дисплазій, він вказує, що причина розвитку цього страждання, як і ряду інших дисплазій, невідома.
Рор, Дюбуа-Ферьер відносять Остеома-лодіспластіческій процес у групу ретікулези, вважаючи, що вихідним пунктом остеосклерозу є проліферація ендоста з подальшим мієлоз. Загальний стимул невизначеною ще природи викликає проліферацію ретікулюма, потенційно поливалентного, що дає остеобласт, фібробласт і елементи крові. В результаті цієї проліферації розвиваються остеосклероз і мієлофіброзу.
Цей погляд який суперечить думку А.В. Русакова на О. як на дискоординацію процесів кісткоутворення і кровотворення.
Хворі, які страждають О., вмирають від будь-якого інтеркурентних захворювання, інфекції, нерідко від туберкульозу, частіше від загального виснаження, що розвивається у цих хворих.
У ряді випадків смерть настає внаслідок несумісності життя з глибокими змінами крові.
Радикального лікування О. не мається, т. к. невідомий етіологічний фактор захворювання. Застосовувану іноді спленектомію слід вважати протипоказаної, т. к. спленомегалія з гетеротопних кроветворением є, очевидно, компенсаторним фактором і порушення цієї компенсації може призвести до тяжких наслідків. На цій же підставі, мабуть, протипоказані рентгено-і хіміотерапія. Спленектомія припустима у виняткових випадках, коли селезінка досягає надмірно великих розмірів і стає для хворого нестерпною вагою.
ОСТЕОНЕФРОПАТІІ - ряд загальних захворювань, при яких на перший план виступає патогенетично їх зв'язує поєднання двох найбільш уражених систем - кісткової і ниркової.
Термін В«остеонефропатііВ» застосовують зазвичай клініцисти і рентгенологи. Патологоанатоми, конкретизуючи це поняття, говорять про нефрогенної остеодистрофії . У 80-х роках 19 в. в літературі з'явилися перші повідомлення про системні ураженнях скелета в дитячому віці у зв'язку з д...
