РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: Еритремія . Хронічний лімфолейкоз
1 Еритремія (Поліцитемія, хвороба Вакеза)
Еритремія являє собою доброякісну пухлину системи крові, що розвивається з клітини-попередниці мієлопоез. Основним субстратом пухлини є зрілі еритроцити. Захворювання характеризується збільшенням кількості еритроцитів і гемоглобіну, підвищенням об'єму циркулюючої крові.
Поряд з еритроцитозом часто спостерігається підвищений вміст гранулоцитів і тромбоцитів, що свідчить про гіперплазії всіх трьох паростків кістковомозкового кровотворення з переважним ураженням еритроїдного паростка. Еритремія, як та інші форми гемобластоза, має клоновий патогенез.
О атоморфологія. При еритремії спостерігається тотальна гіперплазія клітинних елементів кісткового мозку (пакміелоз) без порушення їх дозрівання. У диафизах трубчастих кісток відзначається перетворення жовтого кісткового мозку в червоний, а в селезінці, печінці та інших органах - поява вогнищ мієлоїдного кровотворення. У кінцевому періоді захворювання спостерігаються фібротичними і остеосклеротіческіе процеси в кістковому мозку, а іноді зміни, характерні для мієлолейкозу. На розтині відзначається різке повнокров'я всіх внутрішніх органів, часто наявність судинних тромбів і інфарктів в головному мозку, селезінці, нирках В· та ін При підвищенні артеріального тиску виявляють також зміни, пов'язані з гіпертензією (гіпертрофія лівого шлуночка і кардіосклероз, рідше нефроангіосклероз).
Клініка. Захворювання спостерігається частіше у осіб літнього віку. Початок поступове і непомітне. Відзначається підвищена стомлюваність, безсоння, важкість у голові, головний біль, біль в області серця, іноді порушення зору і слуху. У деяких випадках спостерігається нападоподібний біль у кінчиках пальців, супроводжується почервонінням їх (ерітромелалгія), а також біль у кістках, особливо нижніх кінцівок. Зазначені суб'єктивні відчуття пов'язані з підвищеним кровонаповненням судин, а також з функціональними нейрососудістимі розладами. Часто спостерігається свербіж шкіри. p> Найбільш важливим об'єктивним симптомом є вишнево-червоний колір шкіри і видимих ​​слизових оболонок. Звертає на себе увагу гіперемія кон'юнктиви (симптом В«кролячих очей В»). Ціанотичний відтінок шкіри і слизових оболонок обумовлений підвищеним вмістом відновленого гемоглобіну в капілярах. Наступний за частотою симптом еритремії - збільшення селезінки (рідше печінки) за рахунок підвищеного кровонаповнення, а також розвитку в них мієлоїдної метаплазії. Важливим, хоча і менш постійною ознакою хвороби є артеріальна гіпертензія (у 50% випадків), причини розвитку якої при еритремії не зовсім ясні. Мабуть, це пов'язано із збільшенням об'єму циркулюючої крові. При еритремії спостерігаються також зміни інших органів: гіперемія слизових оболонок дихальних шляхів і харчового ка...
