налу, порушення функції нирок, функціональні та органічні зміни судин (акропарестезіі, ендартеріїт, тромбангіїт).
Захворювання часто ускладнюється внутрішньосудинним тромбозом (особливо вен нижніх кінцівок, нерідко супроводжується розвитком трофічних виразок, судин спленопортальной системи, серця, мозку та ін.) В основі тромбозу лежать наступні причини: уповільнення кровотоку, підвищення в'язкості крові, а також збільшення кількості еритроцитів і тромбоцитів, що сприяє їх агломерації, зміна стінки судин. Поряд з цим можливі кровотечі з слизових оболонок (носове, шлунково-кишкова, маткова), причинами яких можуть бути переповнення судин кров'ю, дистрофічні зміни стінки судин, функціональна неповноцінність тромбоцитів.
Характерна картина крові при еритремії. Збільшено кількість еритроцитів (6-12 Т/л і вище) і вміст гемоглобіну (11, О¤О—, 89 ммоль/л і більше), відзначається нейтрофільний лейкоцитоз (15 - 20 Г/л) із зсувом лейкограми вліво. Іноді кількість лейкоцитів може бути нормальним. Зміст тромбоцитів у більшості хворих підвищений (400-1000 Г/л). ШОЕ різко знижена (1-2 мм/год), що пояснюється збільшенням кількості еритроцитів і особливо підвищенням в'язкості крові (7,5-8,5 замість 4,5 - 5). Загальний об'єм крові збільшений в 2-3 рази, головним чином за рахунок еритроцитів. Ставлення еритроцитів до плазми становить 80/20-85/15 (в нормі 45/55).
У кістковому мозку відзначається виражена гіперплазія всіх трьох паростків кровотворення з переважанням ерітроцітарногоі мегакаріоцітарного. Мегакаріоцити відрізняються великими розмірами, часто утворюють скупчення, особливо чітко виявляються при гістологічному дослідженні кісткового мозку (трепанобиопсия).
Перебіг. У перебігу захворювання розрізняють три стадії: початкову, ерітреміческая і термінальну. Початкова стадія характеризується майже безсимптомним перебігом, незначним еритроцитозом (5 - 6 Т/л) без лейкоцитозу і тромбоцитоза. Ерітреміческая стадія проявляється розгорнутою клінічною картиною, панцітозом і судинними ускладненнями. І нарешті, термінальна стадія - це стадія фіналів і важких ускладнень (коронаротромбоз, осередки розм'якшення в головному мозку на грунті тромбозу і крововиливів, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки, цироз печінки і т. д.). Можлива трансформація еритремії в мієлофіброзу (Остеоміелосклероз) або хронічний мієлолейкоз як природне завершення миелопролиферативного процесу, що лежить в основі захворювання.
При розвитку вторинного миелофиброза зникають зовнішні ознаки еритремії, показники червоної крові і кількість лейкоцитів знижуються аж до розвитку анемії і лейкопенії, зсув лейкограми наростає, з'являються еритробласти і дегенеративно змінені елементи еритроїдного ряду.
При дослідженні кісткового мозку (трепанобиопсия) відзначається розвиток фіброзної, рідше остеоидной тканини на тлі редукції кровотворної.
Можливий також результат еритремії в гострий лейкоз. Ця транс...
