РОЗДІЛ І. ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ
.1 Структурно-функціональна характеристика білків позаклітінного матриксу печінкі
Позаклітінній матрикс (ПКМ) займає незначна Відсоток від Загальне об'єму печінкі, протікання відіграє Надзвичайно ВАЖЛИВО роль у функціонуванні даного органові в нормі та патологіях [2].
Компонентами позаклітінного матриксу є структурні Білки колаген та еластин, глікозаміноглікані, протеоглікані, а такоже НЕ колагенові структурні Білки - фібронектін, ламінін.
колаген (грец. kolla - клей + genos - рід) - один Із основних компонентів сполучної тканин і зумовлює ее Міцність и гнучкість. Основними продуцентами колагену в печінці віступають стелатні Клітини, Які сінтезують цею білковій компонент позаклітінного матриксу у значний кількостях при переході в актівованій стан та втраті ліпідніх крапель [6]. p align="justify"> еластин - це білок, Який присутній у волокнах сполучної тканин і Забезпечує ее еластічність. За функціональнімі властівостямі еластин подібний з колагену. Взаємодія волокон колагену та еластину створює каркас, Який підтрімує тканини, роблячі ее Гнучкий, міцною та еластичність. br/>В
Рис. 1.1. Структура позаклітінного матриксу
Порушення структурованих еластину могут проявлятіся Кардинально змінамі (аневризми, розріві аорті та дефектами клапанів серця), постійною пневмонією. Причинами Порушення структурованих еластину є зниженя актівності лізіноксідазі (КФ 1.4.3.14.), Пов язане з дефіцітом міді та пірідоксіну; дефіціт лізіноксідазі (КФ 1.4.3.14.) При Спадкового Хвороби; синдром Менкеса - Порушення всмоктування міді.
Глікозаміноглікані - вуглеводна частина протеогліканів, полісахариди, в склад якіх входять аміносахарогексозаміні. Глікозаміноглікані в складі протеогліканів входять в склад міжклітінної Рідини сполучної тканини. Разом з волокнами колагену и еластину, протеоглікані утворюють з єднуючій матрикс. Один з представніків глікозаміногліканів - гепарин, Який володіє протізгортальною актівністю, знаходяться в міжклітінній речовіні тканини печінкі, Леген, серця, стінках артерій. Протеоглікані покрівають поверхність клітін, відіграють ВАЖЛИВО роль у іонному обміні, іменних реакціях, діференціюванні тканин.
Протеоглікані - глікопротеїні з високим щаблем глікозілювання, вуглеводні Залишки якіх представляються собою Довгі нерозгалужені ланцюги - глікозаміноглікані, Які утворен Залишки гексозаміну и уроновая кислотою або галактози. Протеоглікані є одними Із основних компонентів позаклітінного матриксу сполучної тканини. p align="justify"> Завдяк особливая структурованих и фізико-хімічнім властівостям глікозаміноглікані та протеоглікані віконують Функції структурних компонентів міжклітінного матриксу, взаємодії з колагену, ела...
