А.В.Иванова, І.В.Дудко, І.П.Яковлева, Л.І.Шелехова, К.В.Вебер
Інститут медичної освіти новго
Введення
Системний червоний вовчак (ВКВ) - системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, яке характеризується утворенням широкого спектра органоспецифічних аутоантитіл до різних компонентів ядра і імунних комплексів, що викликають імунне запальне пошкодження внутрішніх органів [1].
У європейській популяції захворюваність складає від 12 до 64 випадків на 100 тис. населення
. Захворювання найбільш часто розвивається у жінок, починаючи з пізнього підліткового віку, з максимальною частотою у віці від 15 до 45 років. Перебіг захворювання хвилеподібний, з чергуванням загострень і ремісій. Смертність при ВКВ в три рази вище, ніж в популяції [1].
Класичне протягом ВКВ в більшості випадків починається з лихоманки, швидкої стомлюваності, болів у суглобах з їх набряком, а також з появи різних шкірних висипань, що локалізуються частіше на обличчі, шиї і грудей [3]. Рідше в дебюті зустрічається фотосенсибілізація, серозіти (плеврити і перикардити), артрити (частіше симетричні) дрібних суглобів кистей. Можливе ураження променезап'ясткових і колінних суглобів. Ранкова скутість не характерна. Для ураження шкіри типово поява судинної еритеми, що проходить безслідно і диско-ідних вогнищ з гиперемованими краями, інфільтрацією, рубцевої деформацією і депігментацією в центрі. Еритема найчастіше розташовується в області носа і щік з освіту фігури «метелики».
Рідше в дебюті ВКВ виявляється суха або випітної плеврит, ураження серця (перикардит, міокардит), ураження нирок (протеїнурія), нервової системи (мігрень, порушення психіки, невропатії, тромбози) [2].
Труднощі діагностики ВКВ пов'язані з різноманітною клінічною картиною, коли протягом хвороби з'являються нові ознаки захворювання, а ряд симптомів зникає. Нерідко зустрічаються випадки незвичайного початку хвороби з відсутністю шкірних проявів, моносімптомних перебігом хвороби.
У 1982 р. Американської ревматологічний асоціацією були запропоновані наступні діагностичні критерії ВКВ:
висип на вилицях: фіксована еритема на виличні виступах, що має тенденцію до поширення на носогубні складки;
дискоїдний висип: еритематозні приподнимающиеся бляшки з прилипають шкірними лусочками і фолікулярними пробками;
фотосенсибілізація: шкірний висип, що виникає в результаті незвичайної реакції на сонячне світло;
виразки в ротовій порожнині: виразки порожнини рота або носоглотки, зазвичай безболісні;
артрит, неерозівний артрит, що вражає два або більше периферичних суглоба, виявляється хворобливістю, набряком і випотом;
серозити: плеврит (плевральні болю або шум тертя плеври, наявність плеврального випоту) або перикардит (підтверджений за допомогою ЕхоКГ або вислухуванням шуму тертя перикарда);
ураження нирок: персистуюча протеї-Нурія вище 0,5 г / добу або цилиндрурия;
ураження ЦНС, судоми або психоз (у відсутність прийому лікарських засобів або метаболічних порушень);
гематологічні порушення: гемолітична анемія з ретикулоцитозом або лейкопенія менш 4,0 * 10 / л (зареєстрована 2 рази і більше) або тромбоцитопенія нижче 100 ^ 10 / л (в відсутність прийому лікарських препаратів).
Імунологічні порушення: антитіла до двоспіральної ДНК або анти-Sm, збільшення вмісту IgG або IgM;...
