Синдром Барлоу
1. Класифікація
1.1 Первинний пролапс мітрального клапана
Первинний пролапс мітрального клапана доброякісний, генетично детермінований (висока частота серед родичів I ступеня споріднення). Деякі автори [14] відзначають, що ПМК має аутосомно-домінантний тип успадкування. У хворих з ПМК відзначається підвищена експресія антигену В35 системи HLA.
Може бути ізольованим або бути частиною вроджених вад серця, спадкових захворювань сполучної тканини - синдрому Марфана, Елерса-Данло - Черногубова, вроджену контрактурной Арахнодактилія, недосконалий остеогенез, еластичну псевдоксантому (група захворювань сполучної тканини з ураженням шкіри і суглобів).
При первинному Пролабування мітрального клапана в основі лежить неповноцінність сполучнотканинних структур і малі аномалії клапанного апарату, генез яких обумовлений багатьма етіологічними факторами - спадковими, вродженими і набутими, (гестози, ГРВІ та професійні шкідливості у матері, несприятлива екологічна обстановка та ін.)
За даними G. Ziem, J. McTamney, причиною ПМК здатні стати бензин, гас, природний газ, пестициди, розчинники, новий килим та інші матеріали реконструкції, пластири / клеї, стекловолоконная папір, пом'якшувачі тканини, шампуні для килима (лауриловий сульфат) та інші миючі та чистячі речовини, ізоціанати, вироби згоряння (перегріті батареї) та медичні препарати (dinitrochlorobenzene, neosynephrine, антибіотики (при тривалому вживанні)), загальна анестезія із нафтохімічними речовинами [22].
Таким чином, до причин первинного пролабирования стулок мітрального клапана належать:
спадковий характер захворювання (Д.Н. Бочкова і співавт.) (синдром Марфана, Елерса-Данло - Черногубова, ДСТ);
НДСТ (проявляється скелетними ураженнями, аритміями, порушеннями провідності міокарда, системними емболіями, невротичними розладами та порушеннями вегетативної НС);
спадково детермінована міксоматозна трансформація стулок;
порушення метаболічних процесів (колагеноз);
аномалія клапанного апарату і подклапанного простору: диспропорція мітрального клапана і розміру лівого шлуночка, розширення кільця, збільшення площі стулок, подовження хордальних ниток, відхилення в структурі папілярних м'язів; (Мікротравміруются гемодинамическими впливами, що супроводжуються підвищеною продукцією в стромі клапана колагену, в основному III типу);
вроджені вади серця (дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна).
Найбільш характерною рисою, що вказує на вроджений характер патології, є відсутність морфологічних змін елементів клапана, що свідчать про перенесений раніше запаленні.
У розвитку мітральної регургітації велику роль можуть грати вроджені зміни сполучної тканини. [3] Вперше термін «дисплазія сполучної тканини» (ДСТ) запропонував P. Beigthton в 1983 р. для позначення клінічних проявів порушення синтезу і функціонування похідних колагенових і еластичних білків....
