58 - 166%.
Фактор VIII коагуляції плазми - антигемофільний глобулін А - циркулює в крові у вигляді комплексу з трьох субодиниць, що позначаються
В· VIII-к (коагулирующая одиниця),
В· VIII-АГ (основний антигенний маркер) і
В· VIII-фВ (фактор Віллебранда, пов'язаний з VIII-АГ).
Вважають, що VIII-фВ регулює синтез коагуляционной частини антигемофільного глобуліну (VIII-к) і бере участь в судинно-тромбоцитарном гемостазі.
При хворобі Віллебранда знижується активність як VIII-фВ, що бере участь у судинно-тромбоцитарном гемостазі і є основним маркером комплексу фактора VIII (фактор Віллебранда), так і VIII-к. При цьому захворюванні порушується рістоцетінагрегація тромбоцитів. p align="justify"> Визначення агрегації тромбоцитів з рістоцетін в плазмі застосовується для кількісної оцінки фактора Віллебранда. Встановлена ​​лінійна залежність між ступенем рістоцетінового агрегації і кількістю фактора Віллебранда. При хворобі Віллебранда відзначається порушення рістоцетінагрегаціі при нормальному відповіді на вплив АДФ, колагену і адреналіну. Порушення рістоцетінагрегаціі виявляється і за макроцитарной тромбодістрофіі Бернара-Сульє (відсутність на мембрані тромбоцитів рецепторів рістоцетінового агрегації). Диференціальним тестом є тест з додаванням нормальної плазми: при хворобі Віллебранда після додавання нормальної плазми рістоцетінагрегація нормалізується, у той час як при синдромі Бернара-Сульє нормалізації не відбувається. p align="justify"> Дослідження може використовуватися в диференціальної діагностики між вродженої гемофілію А (нестача фактору VIII) та хворобу Віллебранда. При гемофілії різко знижений вміст VIII-к, а зміст VIII-фВ знаходиться в межах норми. Ця різниця призводить до відмінності клінічних форм геморагічного діатезу: Гематомний форма виникає при гемофілії, а петехіальні-Гематомний - при хворобі Віллебранда. br/>
Плазмовий (коагуляційний) гемостаз
Оцінка першої фази плазмового гемостазу - утворення протромбінази
Показники, характерізующ ие першу фазу:
Час згортання крові.
Активований частковий тромбопластиновий час.
Активність XII фактора.
Активність XI фактора.
Активність IX фактора.
Активність VIII фактора.
Активність X фактора.
Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ)
Нормальні показники АЧТЧ - 25 - 35 с.
АЧТЧ - один з най...
