фактора XII в плазмі в нормі - 65 - 150%.
Фактор XII - фактор контакту Хагемана - сіалоглікопротеїд, активуються колагеном, контактом з чужорідної поверхнею, адреналіном і поруч протеолітичних ферментів (зокрема плазміном).
Фактор XII - ініціатор всередині судинної коагуляції; крім того, фактор ХIIа переводить прекаллікреін плазми в ферменти КАЛІКРЕЇН. Активний фактор XII служить активатором фібринолізу. p> При дефіциті фактора XII в коагулограмме збільшено час згортання крові і АЧТЧ без ознак кровоточивості.
У клінічній практиці визначення активності фактора XII використовується для діагностики вродженого дефіциту цього фактора. Дефіцит фактора XII повинен бути запідозрений завжди, коли визначається значне подовження часу згортання крові та АЧТЧ. У більшості випадків дефект Хагемана успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Між ступенем порушення згортання крові і дефіцитом фактора XII мається строге відповідність: при різко вираженою гипокоагуляции рівень активності цього фактора в плазмі не перевищує 2% і частіше буває нижче 1%; при помірному порушенні згортання він коливається від 3 до 9%. Якщо активність фактора XII в плазмі становить 10% і більше, час згортання крові, АЧТЧ та інші тести нормалізуються.
Придбана недостатність фактора XII характеризує коагулопатію споживання внаслідок дисемінованоговнутрішньосудинного згортання.
Фактор XI (Антигемофільний фактор С)
Активність фактора XI в плазмі в нормі - 65 - 135%.
Фактор XI - антигемофільний фактор С - гликопротеид. Активна форма цього фактора (ХІа) утворюється за участю факторів XIIа, Флетчера та Фітцжеральда-Фложе. Форма ХІа активує фактор IX. При дефіциті фактора XI в коагулограмме видовжене час згортання крові і АЧТЧ.
У клінічній практиці визначення активності фактора XI використовується для діагностики гемофілії С і для того, щоб отдифференцировать дефіцит фактора XI від дефіциту фактора XII.
Уроджену недостатність фактора XI називають хворобою Розенталя, або гемофілію С. Це спадкове захворювання частіше виявляють у євреїв і успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Хворіють чоловіки і жінки. Кровоточивість в основному відзначається після травм і операцій. p> Придбана недостатність фактора XI відзначається при ДВС-синдромі внаслідок його споживання, при прийомі антикоагулянтів, при внутрішньовенному введенні декстрану.
Мінімальний гемостатический рівень активності фактора XI в крові для виконання операцій - 15 - 25%, при більш низькій активності ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатический рівень активності фактора XI в крові для зупинки кровотечі - 5 - 15%, при більш низької активності зупинка кровотечі без введення хворому фактора XI неможлива.
Фактор IX (Крістмас-фактор)
Активність фактора IX в плазмі в нормі - 60 - 140%.
Фактор IX (Крістмас-фактор, антигемофільний глобулін В) відноситься до ОІ-глобулі...
