p align="justify"> Як видно зі схеми, в патогенезі ССД основну роль відіграють два механізму. Перший - це пошкодження ДНК і РНК фібробластів сполучної тканини, внаслідок чого розвивається підвищений неконтрольоване утворення колагену, фібрил і зрештою, розвиток важких склеротичних змін?? Нений в шкірі і внутрішніх органах. Пошкоджені клітини і їх органели стають аутоантигенами і запускається механізм аутоімунного захворювання. Виникають аутоантитіла, які з'єднуючись з аутоантигенами, утворюють ЦВК.
Ті в свою чергу, вражають систему мікроциркуляції, викликаючи потовщення інтими судин, звуження їх просвіту, периваскулярний склероз і гемореологічні розлади.
Очевидно, однією з причин поразки органів є порушення циркуляції, хронічний вазоспазм, аналогічний периферичному синдрому Рейно-Лериша.
Активність і прогресування ССД в основному обумовлені, мабуть, ступенем і тяжкістю аутоімунних порушень в патогенезі хвороби.
. Профілактика системної склеродермії та її ускладнень
Первинна профілактика полягає у виявленні дітей, що відносяться до групи ризику, та усунення факторів, що провокують захворювання.
Вторинна профілактика спрямована на попередження загострень і активізації патологічного процесу.
. Прогноз основного захворювання та рекомендації для батьків
Найбільш серйозний при розвитку, хвороби у дітей раннього віку і залежить від швидкості генералізації і наявності суглобово-м'язових контрактур, що визначають інвалідність дитини, і тяжкості ураження вісцеральних органів. Летальність нижче, ніж у дорослих хворих, і в основному визначається серцево-легеневою недостатністю, розвитком істинної склеродермической нирки або приєднанням вторинної інфекції, особливо на тлі синдрому мальадсорбціі.
. Епікриз
Хворий ******., 12 років вступив до педіатричне відділення ОДКБ 14 січня 2002 зі скаргами на періодичні болі в колінних суглобах, що з'являються при ходьбі на відстані більше 10 метрів, ранкову скутість в колінних суглобах, болі в області серця, поява апігментірованних плям на лобі, потім формування по центру лоба лінійного вогнища блідо-рожевого кольору з атрофічнимизмінами на шкірі, вогнища білястого кольору на грудній клітці, вогнища гіперемії на гомілках і стопах. Направітельний діагноз: Системна склеродермія. Попередній діагноз:
Системна склеродермія, підгострий перебіг, генералізована стадія, I-II ступінь активності, типова форма.
На підставі скарг хворого (на періодичні болі в колінних суглобах, що з'являються при ходьбі на відстані більше 10 метрів, ранкову скутість, болі в області серця, поява апігментірованних плям на лобі, потім формування по центру лоба лінійного вогнища блідо-рожевого кольору з атрофічнимизмінами на шкірі, вогнища білястого кольору на грудній клітці, вогнища гіперемії на гомілках і стопах.), даних об'єктивного обстеження (На всьому тілі видно апігментірованние лінійні тонкі рубці, на лобі є апігментірованние плями (вітіліго), по центру чола - лінійний вогнище блідо-рожевого кольору з атрофічнимизмінами на шкірі, на шкірі тилу правої гомілки, середньої третини передньої поверхні лівої гомілки, навколо лівого соска - вогнища коричневого кольору з геморагічним...
