ферії бляшок деякий час зберігається бузковий віночок, за рахунок якого відбувається їх зростання і за яким можна судити про активність процесу. Волосся на бляшках випадають, шкірний малюнок згладжується, пото-і саловиділення припиняється; шкіру на ураженій ділянці не можна зібрати в складку. У такому стані вогнища можуть залишатися на невизначений термін, а потім поступово піддаються атрофії [2, 10, 19].
Більш рідкісним різновидом обмеженої склеродермії є полосовідная (лінійна), спостережувана зазвичай у дітей. Відмінність від бляшкової склеродермії полягає тільки в обрисах вогнищ - вони мають вигляд смуг і розташовуються зазвичай на кінцівках і по саггитальной лінії на лобі (нагадують рубець від удару шаблею).
Інший різновид склеродермії - ліхен склероатрофіческій (склеродермія каплевидная, хвороба білих плям, лишай білий Цумбуша). Припускають, що він може бути атрофической формою червоного плоского лишаю, або крауроза; не виключається самостійність дерматозу. Однак часто спостерігається поєднання бляшкової склеродермії і Склероатрофіческій ліхена, що говорить про єдність цих клінічних форм. Висипання при Склероатрофіческій ліхене представлені дрібними розсіяними або згрупованими білими плямами, іноді з лівідним відтінком, розмірами 0,5-1,5 см, частіше локалізуються на шкірі тулуба і шиї, а також на будь-якій ділянці шкірного покриву. Нерідко захворювання розвивається у дівчаток і молодих жінок в області статевих органів. Зустрічаються поширені форми Склероатрофіческій ліхена та атипові варіанти; бульозна і телеангіоектатіческая [2, 10, 19]. Для бульозної форми характерне утворення пухирів з щільною покришкою і серозним вмісті. Бульбашки можуть розкриватися, оголюючи ерозії, або зсихатися в щільну серозну кірку. Бульбашки свідчать про прогресуванні атрофічного процесу, і якщо на їх місці згодом утворюються ерозії і виразки, процес важко піддається терапії. При телеангіоектатіческой формі на ділянках белесоватой атрофії шкіри утворюються телеангіоектазії [12].
Склероатрофіческій ліхен вульви (Салва) вважається рідкісним захворюванням, проте у дітей захворювання зустрічається не настільки рідко, як це випливає з даних зарубіжної літератури. Більшість дітей (70%) захворює у віці до 10-11 років, т. Е. До початку пубертатного періоду. Салва вважається захворюванням з невідомою етіологією і патогенезом, деякі автори відзначають участь гормонального фактора в його патогенезі. Зокрема, Е. А. Бурова (1989) вказує на провідну роль дисгормональних порушень у системі гіпофіз - наднирники - яєчники. Клінічна картина Салва представлена ??утворенням невеликих Склероатрофіческій вогнищ білувато-сіруватого кольору, іноді з перламутровим відтінком, блиском, точковими поглибленнями, фолікулярним кератозом, бузковим краєм. Атрофічні зміни найбільш виражені при локалізації в області вульви. Для дівчаток з Салва у зв'язку з низьким рівнем естрогенів характерні більш пізні терміни статевого дозрівання, менструальна дисфункція [2, 5, 10, 19].
атрофодермія Пазіні-Пьеріні характеризується нечисленними плямами, які розташовуються переважно на спині і мають, як правило, великі розміри (до 10 см і більше) і часто неправильні обриси. Захворювання є ніби перехідною формою між бляшечной склеродермією і атрофією шкіри. Цей різновид зазвичай спостерігається у молодих жінок. Висипання - у вигляді синювато-фіолетових плям з гладким, злегка западає центром, але без феномена провалювання пальця або килоподібну випинання. Іноді навколо плями видно бузкове кільце. Характерною ознакою цієї форми ОСД є тривала відсутність ущільнення на початку захворювання. У ряді випадків чітко виражена пігментація. Одночасно з клінічними проявами атрофодерміі Пазіні-Пьеріні можуть спостерігатися типові прояви ОСД [2, 10, 19]. Хоча висловлюється думка, що атрофодермія є самостійним захворюванням, все ж, мабуть, правильніше розглядати її як клінічну різновид ОСД, тим більше що в ряді випадків атрофія і гіперпігментація передують розвитку склерозу, який все ж таки з'являється на бляшках атрофодерміі лише через кілька років. Відмінність ідіопатичною атрофодерміі від бляшкової склеродермії полягає в тому, що при атрофодерміі уражається головним чином шкіра тулуба, а не обличчя і кінцівок, а сам процес розвивається тривалий час (протягом декількох років), вогнища ураження являють собою бляшки майже без ущільнення, синювато-коричневого кольору без лілового кільця по периферії. Повного регресу атрофодерміі не спостерігається, в той час як вогнище бляшкової склеродермії може зникнути повністю (при вчасно розпочатому лікуванні) або після нього залишається легка атрофія або стійка пігментація [2, 10, 19].
Одним з рідкісних проявів склеродермії є геміатрофія особи Паррі-Ромберга - захворювання, що характеризується прогресуючою атрофією тільки однієї половини обличчя, що виявляється дистрофічними змінами шкіри...
