та підшкірної клітковини, у меншій мірі - м'язів і лицьового скелета. Загальний стан хворих, як правило, залишається задовільним, головною скаргою є косметичний дефект в області обличчя. За даними літератури, серед хворих переважають жінки. У більшості спостережень захворювання розвивається у віці від 3 до 17 років. Однаково часто відзначається лівостороння і правостороння локалізація процесу. Як правило, захворювання має тривала, хронічна течія. Активна стадія триває в основному до 20 років, в деяких спостереженнях - до 40 років. Першими ознаками захворювання є локальні зміни шкіри обличчя, яка незабаром набуває жовтуватий або синюшний відтінок. Поступово розвивається ущільнення шкіри у вогнищах. Надалі в місцях ущільнення шкіра атрофується; з плином часу атрофічні зміни прогресують з залученням в процес підшкірної жирової клітковини і м'язів обличчя. Найбільш вираженими і частими ознаками ураження шкіри є різке її витончення, зморшкуватість, гіперпігментація дифузного або вогнищевого характеру. У атрофованих ділянках шкіри відсутній ріст волосся. У хворих страждає не тільки шкіра, але і підлягають м'які тканини, що, як правило, призводить до грубейшей деформації обличчя у вигляді значної асиметрії його правої і лівої половини, найбільш вираженою при дебюті захворювання в ранньому дитячому віці. Кісткові структури теж уражаються, якщо геміатрофія виникає до закінчення їх зростання. У частини хворих спостерігається атрофія половини мови. Є клінічні спостереження розвитку прогресуючої геміатрофія особи як прояв термінальній стадії у хворих з агресивним перебігом полосовідной склеродермії на обличчі. У літературі наводяться дані про результати обстеження хворих склеродермією, у 16,7% з яких в подальшому розвинулася лицьова геміатрофія. Такі випадки дають підставу припускати, що геміатрофія Ромберга є несприятливим варіантом перебігу ОСД [1].
Діагностика обмеженою склеродермії може становити певні труднощі, особливо в початковій стадії захворювання. Диференціальний діагноз ОСД проводять з вітіліго, краурозом, недиференційованої формою лепри, синдромом Шульмана.
На початку розвитку бляшкової склеродермії, коли ущільнення ще не виражено і є тільки знебарвлене пляма, процес може нагадувати вітіліго або депігментовані пляма при недиференційованої лепрі. При вітіліго плями мають більш чітку межу, яка добре видна при наявності гіперпігментірованной зони. Поверхня плям гладка, без ознак атрофії і лущення. Плями вітіліго зберігаються досить довго без ущільнення.
При недиференційованої лепрі зміни на шкірі характеризуються плямистими висипаннями. Останні можуть бути еритематозний, різних відтінків (від рожевого до синюшного) і гіпопігментірованние. В області плям больова, тактильна і температурна чутливість знижена.
Важче диференціювати лінійну склеродермію від лінійно розташованого келлоідоподобного невуса. Відмітною ознакою може служити виявлення келлоідоподобного невуса в перші місяці життя і його тривале існування без виражених змін протягом багатьох років.
Крауроз вульви може певною мірою нагадувати склеродермію, зокрема склероатрофіческій ліхен, оскільки при цьому захворюванні поверхню уражених ділянок суха, блискуча, щільна. Однак при краурозе вульви є інтенсивний свербіж і телеангіоектазії. Надалі розвиваються атрофія малих і великих статевих губ, лейкоплакія і, нерідко, рак. Крауроз статевого члена проявляється у вигляді хронічної атрофії і зморщування головки статевого члена і внутрішнього листка крайньої плоті, тоді як склеротичні зміни крайньої плоті і голівки статевого члена викликають фімоз і звуження отвору сечовипускального каналу. На противагу крауроз вульви, при ураженнях статевого члена свербіж відсутній і хвороба не ускладнюється раком.
Синдром Шульмана (син.: еозинофільний фасциит, дифузний фасциит з гіпергаммаглобулінеміей і еозинофілією). Під цим захворюванням розуміють дифузне склеродермоподобная ущільнення шкіри, потовщення м'язової фасції, інфільтрацію її еозинофілами, лімфоцитами і плазматичними клітинами. Вогнища локалізуються частіше на кінцівках і призводять до згинальних контрактура. Диференціальними ознаками, характерними для синдрому Шульмана, служать відсутність фіолетового віночка навколо вогнища ущільнення та атрофії шкіри, а також наявність больового синдрому та еозинофілія в периферичній крові.
При локалізації вогнища склеродермії на обличчі потрібно пам'ятати про таку рідкісного різновиду пухлини, як склеродермоподобная форма базаліоми, при якій патогномонічний для базаліоми вузлик повільно збільшується в розмірах, трансформується в щільну, злегка підноситься над поверхнею шкіри бляшку кольору слонової кістки з воскоподібним блиском, в центральній частині якій видно телеангіоектазії. Межі вогнища різкі, обриси округлі або неправильні, розміри від 1 до 3 см і бі...
