з перерахованих нижче критеріїв:
1. Запальні зміни слизової оболонки порожнини рота і носа, виразки на слизовій в порожнині рота, кров'янисті або гнійні виділення з носа.
2. Зміни рентгенологічної картини легень: інфільтрати, вузлики, порожнини.
. Патологічні зміни сечового осаду: гематурія (більше п'яти еритроцитів в полі зору).
. Біопсія: гранулематозное запалення стінки артерій з залученням периваскулярних просторів.
Диференціальний діагноз.
У першу чергу виключають бактеріальний або мікозного отит, синусит, злоякісні новоутворення респіраторного тракту. З цією метою виконують рентгенівську і / або ЯМР-томографію легень, гістологічне дослідження біоптатів уражених структур, посіви проб на селективні середовища.
При кровохарканні виключають синдром Гудпасчера (легенево-нирковий синдром), специфічною ознакою якого є аутоантитіла до базальної мембрані ниркових клубочків.
При узелковом поліартеріїті на відміну від ГВ не виявляються гранульоми, відсутня поразкою мікроскопічних судин і венул, виявляються аневризми артерій середнього калібру, не виникають гломерулонефрит, деструктивні процеси в респіраторній системі, відсутні ПР-АНЦА.
Мікроскопічний поліангіїт відрізняється від ГВ відсутністю ПР-АНЦА і гранулематозних змін до периваскулярних і Екстраваскулярний просторах.
На противагу ГВ при гранулематозному ангііте Чарга-Стросса ураження легень супроводжується нападами задухи, в крові гіпереозінофілія, в периваскулярних просторах визначається еозинофільна інфільтрація, виявляються некротизуючим еозинофільні кранулеми, не реєструються ПР-АНЦА.
План обстеження.
· Загальний аналіз крові.
· Загальний аналіз сечі.
· Біохімічний аналіз крові: загальний білок і фракції, фібрин, серомукоїд, гаптоглобіну, сечовина, креатинін, калій.
· Визначення вмісту комплементу в крові.
· Тест на ревматоїдний фактор.
· Рентгенографія придаткових пазух носа.
· Рентгенографія легенів.
· Біопсія слизової носа.
· Біопсія нирки.
Лікування.
При швидкому прогресуванні, тяжкому перебігу ГВ застосовують пульс-терапію глюкокортикоїдами і цитостатиками. Вводять метилпреднізолон по 1000 мг / добу 3 дні підряд. У другий день додатково вводять 1000 мг циклофосфану. Пульс-терапію повторюють з інтервалом в 1 місяць.
Основним препаратом базисної терапії ГВ є циклофосфан. Спочатку протягом 2-7 днів його вводять внутрішньовенно в дозі 5-10мг/кг/день. Далі протягом 2-3 тижнів дають всередину по 1-2 мг / кг / день. Потім забезпечують тривалий пероральний прийом підтримуючої дози 25-50 мг на день. Тривалість лікування не менше 1 року.
На початкових етапах лікування разом з циклофосфаном призначається преднізолон по 20-30 мг / добу, а при ураженні шкіри і міокарду до 40 мг / добу. При поганій переносимості циклофосфана його можна замінити на метотрексат (1 таблетка 2,5 мг 1 раз на день - 17,5 мг на тиждень).
Проводять сеанси плазмоф...
