розерина повинна бути достатньою від 1,5 до 3 мл (залежно від маси тіла) 0,05% розчину, який вводиться підшкірно. Для усунення побічних ефектів прозерину призначають атропін (0,5 мл 0,1% розчину). У типових випадках відзначається драматичний ефект - через 20-40 хв після введення настає регрес практично всіх симптомів. Закономірно повернення їх до вихідного рівня через 2-2,5 ч. Є форми міастенії, щодо малочутливі до антихолінестеразним препаратам, зокрема очна форма.
Особливо важливим методом верифікації діагнозу міастенії служить Електроміографічні дослідження. Виробляється супрамаксимальной стимуляція рухового нерва з частотою 1-3 в секунду. Поверхневим електродом реєструється сумарний потенціал дії м'язів. Перший потенціал дії зазвичай нормальний, амплітуда наступних прогресивно знижується. Для міастенії типово зниження амплітуди потенціалу дії не менше ніж на 10%. Можуть бути й інші електрофізіологічні феномени: посттетаніческой потенціація, посттетаніческое виснаження. Ступінь блоку нервово-м'язової передачі при ЕМГ-дослідженні зазвичай відповідає вираженості клінічних ознак порушень рухової функції.
Біопсія м'язи не має істотного діагностичного значення. Можуть виявлятися атрофія м'язових волокон II типу, ознаки денервації, лімфоцитарна інфільтрація, але, як правило, біопсія буває нормальною: Більш достовірні зміни знаходять в біоптаті, взятому з області кінцевий пластики, з подальшим дослідженням методом прижиттєвої забарвлення метиленовим синім або за допомогою електронної мікроскопії ( розширення синаптичної щілини).
Диференціальний діагноз проводять з розсіяним склерозом, внутрістволовой пухлиною, поліоенцефалітом, базальним менінгітом, а при скелетної формі хвороби - з міопатію, поліоміозітом, синдромом Мак-Ардла.
Лікування. Основними завданнями терапії є поліпшення нервово-м'язової передачі та запобігання подальшої деструкції рецепторів ацетилхоліну шляхом впливу на аутоімунний процес, спрямований проти ацетилхолінових рецепторів.
Антіхолііестеразние препарати. Найбільш часто використовують прозерин і калімін (местінон). Ці препарати інгібують холіноестеразу - фермент, який гідролізує ацетілходін до холіну і ацетілкоензіма А в синаптичної щілини.
Поліпшення нервово-м'язової передачі відбувається в результаті підвищення концентрації ацетилхоліну в синаптичної щілини, проте можливо, що механізм дії цих ліків складніше.
Прозерін є препаратом короткої дії: він приводить до швидкого ефекту, максимальна концентрація препарату в плазмі крові відзначається менш ніж через годину, припинення дії - через 2-3 ч. Патентовані таблетки містять 15 мг прозерину. При порушенні ковтання прозерин (в ампулі міститься 1 мл 0,05% розчину) вводять або підшкірно по 3 мл (1,5 мг), або внутрішньовенно по 1 мл (0,5 мг). Ефект від прийому калімін настає повільніше і зберігається протягом 3-5 год після прийому препарату. Прозерин приймають періодично, в основномудля короткочасного підвищення м'язової сили перед майбутньою фізичним навантаженням або перед їжею. Добова доза калімін, розподілена на декілька прийомів, забезпечує довгостроковий ефект протягом усього дня. Дозу препаратів підбирають індивідуально. При помірній вираженості захворювання може бути достатнім прийом прозерина безпосередньо перед їжею або 60 мг калімін 3-4 рази на день. У важки...
