ивається» в організмі. Західні медики навіть пробували кілька разів поспіль очищати плазму перед тим, як зробити з неї лікарський засіб, але це не дало результатів: мікроорганізми, що містилися в плазмі до очищення, швидко відновлювалися після «процедур». Якими б «популярними» не були інші препарати - рекомбінантні - вони теж викликають у медиків підозри.
Типовий симптом гемофілії - крововиливи в суглоби (гемартрози), дуже хворобливі і нерідко супроводжуються високою лихоманкою. частіше страждають колінні, ліктьові, гомілковостопні суглоби, рідше - плечові, тазостегнові і дрібні суглоби кистей і стоп. після перших крововиливів кров поступово розсмоктується, функція суглоба відновлюється. при повторних крововиливах утворюються фібринозні згустки, які відкладаються на капсулі суглоба і хрящі, а потім проростають сполучною тканиною.
Гематоми при крововиливах можуть бути настільки значними, що здавлюють периферичні нервові стовбури або великі артерії, викликаючи паралічі і гангрени. При цьому виникають інтенсивні болі.
Гемофілії властиві тривалі кровотечі із слизових оболонок носа, ясен, порожнини рота, рідше ШКТ, нирок. До важких кровотеч можуть привести будь-які медичні маніпуляції, особливо внутрішньом'язові ін'єкції. Небезпечні кровотечі з слизової оболонки гортані, так як вони можуть привести до виникнення гострої непрохідності дихальних шляхів, у зв'язку з чим може знадобитися трахеостомія. До тривалих кровотеч призводять екстракція зуба і тонзилектомія. Можливі крововиливи в головний мозок і мозкові оболонки, що призводять до летального результату або важких поразок ЦНС.
Особливість геморагічного синдрому при гемофілії - відстрочений, пізній характер кровотеч. Зазвичай вони виникають не відразу після травми, а через деякий час, іноді через 6-12 год і більше, залежно від інтенсивності травми і тяжкості захворювання; це пов'язано з тим, що первинну зупинку кровотечі здійснюють тромбоцити, зміст яких не змінено. Ступінь недостатності антигемофільних факторів схильна до коливань, що обумовлює періодичність у проявах кровоточивості. Тяжкість геморагічних проявів при гемофілії пов'язана з концентрацією антигемофільних факторів.
.2 Анемія
Анемія - (від грец. an - отріцат. частка і h? ima - кров), недокрів'я, група захворювань, що характеризуються зниженням вмісту в еритроцитах гемоглобіну, кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові людини даної статі і віку , а також загальної маси крові в організмі. Викликає ряд хворобливих змін, обумовлених порушенням постачання організму киснем.
Виразність цих ознак залежить від ступеня і від швидкості її розвитку. Найважливіші загальні симптоми - слабкість, блідість шкірних покривів, задишка, запаморочення, схильність до непритомності. Викликають три основні фактори: крововтрати, порушення кровотворення і підвищений кроверазрушенія. Анемія, пов'язана з гострою крововтратою, розвивається при пораненнях, шлунково-кишкових, легеневих, носових, маткових, рідше ниркових кровотечах.
При такій анемії раптово з'являються різка блідість, запаморочення, шум у вухах, сильна спрага. Щоб не настав стан, що загрожує життю, необхідна термінова зупинка кровотечі, що нерідко вимагає оперативного втручання; застосовують кровоспинні засоби, переливання крові.
