аступні (II і III) стадії і пояснюється підвищеним його споживанням. У II стадії ДВС-синдрому концентрація фібриногену знижується до 0,9 - 1,1 г/л, а в III стає менше 0,5 г/л або вона не визначається. Оцінюючи результати досліджень, необхідно брати до увагу не тільки абсолютне, а й відносне зниження концентрації фібриногену в порівнянні з початковими, підвищеними цифрами. Виражене прогресивне зниження концентрації фібриногену в II - III стадіях гострого ДВЗ-синдрому розцінюється як несприятливий ознака, поліпшення ж стану супроводжується її підвищенням.
Фактор XIII (Фібрінстабілізірующій фактор)
Активність фактора XIII в плазмі в нормі - 100%.
Фактор XIII (фібрінстабілізірующій фактор, фібріназа, фактор Лаки-Лоранда) відноситься до ОІ 2 -гликопротеидам. Визначається в судинній стінці, тромбоцитах, еритроцитах, нирках, легенях, м'язах, плаценті. У плазмі перебуває у вигляді профермента, поєднаного з фібриногеном.
Фактор XIII під впливом тромбіну перетворюється на активну форму ХIIIа, яка при формуванні фібринового згустку забезпечує утворення більш тісно з'єднаних перехресно пов'язаних форм фібрину. Фібриноген ж, згортання якого викликано чистим тромбіном, дає рихлу форму фібрину. Тромби, утворені в присутності фібринази, дуже повільно піддаються лізису. При зниженні активності фактора XIII згустки дуже швидко розпадаються, навіть якщо фібринолітична активність крові нормальна. При пошкодженні стінки кровоносної судини фактор XIII бере участь у процесі агрегації і адгезії кров'яних пластинок. Встановлено, що зниження активності фібринази супроводжується зменшенням адгезивности та агрегації тромбоцитів, а при підвищенні активності фібринази ці властивості тромбоцитів, навпаки, підвищуються.
Фактор XIII характеризує третю фазу згортання крові (фібрінообразованія); зниження або підвищення активності фібринази розглядають як фактор геморагічного або тромботичного ризику.
Природжений дефіцит фактора XIII успадковується за аутосомно-рецесивним типом переважно чоловіками. Першим клінічним ознакою дефіциту фібринази у 80% хворих буває тривалий (протягом днів, іноді тижнів) кровотеча з пупкової рани. Кровоточивість проявляється по петехіальними типом. Трапляються крововиливу в мозок. Відзначається повільне загоєння ран, часто утворюються післяопераційні грижі, погано зростаються переломи. Всі параметри в коагулограмме, окрім зниження рівня фактора XIII в плазмі, залишаються в межах норми. Набутий дефіцит фактора XIII виявляється у хворих С-авітамінозом, променевою хворобою, лейкозами, цирозами, гепатитами, рак з метастазами в печінку, лімфомою, з ДВЗ-синдромами, у перенесли адреналектомію; після прийому антикоагулянтів непрямої дії її активність знижується. Зниження фактора ХШ в крові при цих захворюваннях обумовлено порушенням його синтезу або витрачанням у процесі ДВС-синдрому.
При тривало і погано гояться ранах і переломах рекомендується досліджув...
