ьої черепної ямки, аномаліях краниовертебрального стику, рубцево-спаечном процесі, при хронічній недостатності мозкового кровообігу внаслідок атеросклерозу і гіпертонічної хвороби. При цьому уражаються переважно рухові ядра IX, Х і XII пар черепних нервів; провідникові системи зазвичай залишаються інтактними. Поступово наростають розлади ковтання, артикуляції, фонації, а пізніше і дихання.
Бульбарний параліч Дюшенна при підгострому передньому поліомієліті має підгострий прогресуючий перебіг без ремісій. Хворі зазвичай гинуть протягом перших двох років хвороби від розладу дихання та серцевої діяльності.
Міастенічні Бульбарний параліч (хвороба Ерба - Гольдфлама) розвивається в результаті порушення провідності в нервово-м'язових синапсах.
Діагностика грунтується на виявленні характерних клінічних симптомів. Необхідно диференціювати Бульбарний параліч з псевдобульбарним паралічем, при якому відсутня атрофія мови, підвищені глотковий і піднебінні рефлекси, викликаються рефлекси орального автоматизму, спостерігаються насильницький плач і сміх.
Симптоматика псевдобульбарний параліч
Псевдобульбарний параліч виникає при судинних захворюваннях головного мозку з двостороннім над'ядерном поразкою рухових провідників, т. е. за наявності многоочаговое ураження, що локалізуються в обох півкулях головного мозку. Часто виявляються дрібні розм'якшення і кісти. При псевдобульбарном паралічі відбувається порушення рухових функцій кінцівок, язика, гортані, жувальних, глоткових і лицьових в результаті випадання центральної над'ядерном іннервації (Корко-воядерние і корково-спинальні провідники).
Симптоматика псевдобульбарного паралічу різноманітна.
. Зазвичай є розлади - порушення артикуляції (дизартрія, анартрия), фонації (носовоївідтінок мови, яка буває невиразною, незвучная і тихою), іноді порушення координації (скандував мова).
. Розлади ковтання - дисфагія, що виявляється в Поперхіванія під час попаданні часток у дихальні шляхи, затікання рідини в носоглоточное простір, слинотеча в результаті недостатнього проковтування слини.
. Порушення жування, зумовлююче затримку в роті внаслідок паретичностью жувальних та мови. Розлад функції мімічної мускулатури (маскоподібність внаслідок слабкості лицьових м'язів); симптоми орального автоматизму:
а) хоботковий рефлекс (випинання губ «хоботком» при їх перкусії);
б) губної рефлекс (випинання вперед губ при постукуванні по верхній і зближення губ при штрихове їх подразненні);
в) смоктальний рефлекс (смоктальні рухи при доторканні до губ);
г) носогубной рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное випинання губ при постукуванні по кореню носа);
д) підборіддя рефлекс Бехтерева (скорочення підборіддя при постукуванні по підборіддю);
е) долонно-підборіддя рефлекс Маринеско-Радович (скорочення підборіддя при штрихове роздратуванні долоні);
ж) щечногубной рефлекс (підняття рота або оскаліваніе рота при штрихове роздратуванні щоки).
. Рухи співдружності на -отведеніе підборіддя убік содружественно з поворотом очей, оскаліваніе зубів на стороні, в яку довільно відводяться очні яблука; мимовільне відкривання рота при відведенні догори; содружественное розгинання голови при відкриванні відведення висунутого язика у бік содружественно повороту очей; співдружніх поворот голови в бік відведення очних яблук.
. Підвищення массетер-рефлексу.
. Зміна ходи - хода дрібними кроками, недостатнє балансування або відсутність содружественного балансування рук при ходьбі (ахейрокинез), сутуловатость і скутість.
. Наявність пирамидно-екстрапірамідного тетрапареза {іноді асиметричного), більш вираженого на одній стороні з підвищенням тонусу, підвищенням сухожильних і надкостнічних рефлексів, зниженням або відсутністю черевних рефлексів і наявністю патологічних рефлексів {симптоми Бабинського, Россолімо та ін.).
. Іноді наявність постійних або пароксімальних гіперкінезів при наявності тетрапареза.
. Мимовільне поява емоційно - мімічних розрядів, т. Е. Насильницького плачу, сміху, в результаті розгальмування таламостріарно-стовбурових автоматизмів при двосторонньому процесі в головному мозку. Насильницький плач (також і сміх) проявляється приступообразно.
Іноді хворий раптово починає плакати без видимої причини, ж виникає при спробі почати розмову або під час промови, при різних емоційних переживаннях. Нерідко виникає содружественно з різними руховими проявами: при активному відкриванні пріотведені...
