ільки виявлення цих елементів робить правомочним діагноз лімфогранулематозу. Клітини Березовського - Штернберга відрізняються великими розмірами, множинними і різноманітними за формою ядрами.
Класифікація. В даний час загальновизнаною вважається гістологічна класифікація, розроблена американськими патологоанатомами (Lukes з співавт.), в якій вони виділяють чотири варіанти лімфогранулематозу: 1) лімфоїдної-гістіоцитарної (Варіант з лімфоїдним переважанням), що характеризується проліферацією лімфоцитів і частково гістіоцитів;
2) нодулярний склероз, що відрізняється розвитком фіброзних тяжів, які поділяють тканина лімфовузла на окремі ділянки, в яких зустрічаються нечисленні клітини Березовського - Штернберга, нейтрофільні гранулоцити і гістіоцити;
3) змішано-клітинний, представлений клітинним поліморфізмом (з наявністю клітин Березовського - Штернберга) у поєднанні з вираженим фіброзом;
4) ретикулярний, з перевагою атипових ретикулярних клітин і клітин Березовського - Штернберга, вогнищами некрозу іфіброза, зменшенням кількості лімфоцитів (Лімфоїдним виснаженням). При цьому можуть бути переходи від стадії лімфоїдного переважання до стадії лімфоїдноговиснаження.
Облік наведених гістологічних типів лімфогранулематозу сприяє оцінці поширеності процесу, вибору адекватного лікування і до деякої міри судженню про прогноз.
У основу сучасної клінічної класифікації покладено два критерії-перебіг і поширеність патологічного процесу. Розрізняють гостру, підгостру і хронічну форми захворювання. Залежно від поширеності патологічного процесу, відповідно до міжнародної класифікації лімфогранулематозу (1965). виділяють чотири стадії його: I - Локальну, що характеризується ураженням однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по один бік діафрагми; II - Регіонарну, коли уражені дві або більше несуміжні групи лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагми; III - Генералізовану, що характеризується ураженням по обидві сторони діафрагми, але що не виходять за межі лімфатичних вузлів селезінки і вальдейерова кільця; IV - Дисеміновану, коли в патологічний процес крім лімфоїдних органів залучені та інші органи (легені, харчової канал, кістки і т. д.).
У кожній стадії розрізняють дві підгрупи: А - без клінічних симптомів інтоксикації, В - з наявністю останніх.
Дана класифікація сприяє вибору правильної тактики лікування. Однак підрозділ на стадії можливе тільки при хронічній і підгострій формах захворювання, тоді як при швидкоплинної формі стадійність течії практично не визначається.
Клінік а. Хворіють частіше чоловіки будь-якого віку. Одним з ранніх і постійних симптомів є локальне збільшення лімфатичних вузлів, які спочатку мають еластичну консистенцію, безболісні і не спаяні з оточуючими тканинами. На пізніших етапах відзначається множинне ураження вузлів, які мають різну величину і щільність залежно від давності захворювання. При переході процесу на капсулу вузли часто спаиваются в масивні конгломерати.
За міру генералізації процесу уражуються інші органи, що супроводжується поступово наростаючою інтоксикацією (лихоманка, рясна пітливість, шкірний свербіж, слабкість і схуднення, іноді біль у суглобах). Можливі й такі варіанти початку захворювання, коли лихоманка і інші загальні ознаки передують збільшення лімфатичних вузлів, що має наводити на думку про наявність прихованої, латентної форми лімфогранулематозу.
Найбільш постійна ознака лімфогранулематозу - лихоманка. Температура тіла найчастіше має хвилеподібний характер зі зниженням до норми в періоди ремісії. Тільки при далеко зайшов процесі вона постійно висока. Характерні також при лімфогранулематозі шкірний свербіж (у 1/3 випадків) і проливний піт, що спостерігається звичайно в розгорнутому періоді захворювання. Друге місце за частотою ураження після лімфатичних вузлів займає селезінка. На розрізі вона має характерний вигляд: на тлі темно-червоною пульпи розкидані сірувато-жовті осередки грануляційної тканини різної величини (В«Порфіровій селезінкаВ»). При пальпації селезінка гладка, щільної консистенції і часом хвороблива, що пояснюється значним розтягуванням капсули внаслідок швидкого збільшення її при загостренні захворювання.
Поразка легенів і плеври пов'язане зазвичай з поширенням процесу з лімфатичних вузлів середостіння і коренів легень. У виняткових випадках спостерігаються дисеміновані вогнища в легенях, що нагадують дисемінований туберкульоз або карциноматоз легенів.
Поразка харчового каналу прилімфогранулематозі може бути різним: збільшення брижових лімфатичних вузлів, інфільтрація стінки різних відділів харчового каналу, ерозії і перфорації слизової оболонки, непрохідність кишок і т. п.
Поразка печінки спостерігається переважно в кінцевих стадіях захворювання у вигляді токсичного гепатиту або механічної жовтяниці, яка виникає внаслідок здавлення дрібних жовчних проток склерозірованной грануляційної тка...
