еякими хронічними захворюваннями нирок.
До О. можна віднести п'ять нозологічних форм: так наз. нирковий рахіт, синдром Фанконі, нефрокальциноз, так звану ідіопатичну гиперкальциемию раннього дитячого віку і остеосклероз при хронічної ниркової недостатності у дорослих.
Нирковий рахіт - це, на противагу звичайному рахіту в грудному віці, що не екзогенне харчове (аліментарне) розлад і не авітаміноз. Введення в організм хворої дитини вітаміну В тут не супроводжується сприятливим лікувальною дією, яке неминуче надає терапія звичайного рахіту в грудному віці і пізнього рахіту. При нирковому рахіті причиною значних змін кісткової системи є глибоке хронічне ураження нирок: хронічний гломерулонефрит, пієлонефрит, нефроз, нирковокам'яна хвороба з закупоркою сечовивідних шляхів, а також головним чином різні неправильності розвитку сечових органів і сечовивідних шляхів, напр. гроноподібні нирки, гіпогенезія або гіпоплазія однієї або обох нирок, вроджені клапани і перетинки в сечівнику. Всі ці захворювання рано чи пізно можуть повести до хронічного інтерстиціального нефриту, Гранулярна або дифузному нефросклерозу. У 60-70% всіх цих випадків ниркової патології вроджені або придбані, первинні або вторинні захворювання сечових органів з їх тривало порушеною функцією викликають зміни скелета як основного мінерального депо в організмі людини. Кісткові зміни, таким чином, є частими і важливими, однак необов'язковими учасниками патології елімінаційної системи в періоді росту і розвитку дитини.
Характер зв'язку між поразками видільного апарату і скелетом дуже складний і не у всіх ланках розкритий. Ймовірно, зміни та нирок, і кісток - це лише прояви загального глибинного порушення обміну речовин, насамперед мінерального. Заслуговують на увагу вказівки на можливість ураження діенцефаліческой області. На користь цієї локалізації основного процесу мозку говорять такі прояви ниркового рахіту, як карликовість, інфантилізм, поліурія. Найбільш обгрунтовано уявлення, що через ураження нирок виникає відносна або абсолютна нездатність ниркового епітелію виділяти з організму фосфор. У цьому випадку нирку замінює кишечник, що призводить до утворення в ньому нерозчинних сполук фосфору і кальцію, і останній не може бути тому поглинений та освоєно кістковим речовиною.
Втрата сечовим апаратом здатності виводити фосфор тягне за собою порушення нормальних взаємовідносин між фосфором і кальцієм крові. Це порушення при О. не залежить від дії вітамінів і від мінерального складу вводиться в організм їжі. Дисоціація між кальцієм і фосфором веде до вторинного підвищенню активності околощитовідних тілець і їх гіперплазії. Хронічна недостатність нирок лежить в основі загального важкого ацидозу організму, який призводить до глибоких структурним кістковим змін, до так званої мобілізації кальцію, а вірніше - до нездатності з боку кісткової субстанції асимілювати кальцієві солі. Існує також точка зору, що нирковий ацидоз викликає недолік іонізованого кальцію, що і служить причиною подразнення околощитовідних залоз і їх гіперплазії, яка в свою чергу, тягне за собою рахітоподібних зміни кісток.
ниркові рахіт хворіють діти у шкільному та дошкільному віці. Початок захворювання звичайно непомітно, протягом його - вельми тривало. Хвороба повільно, але неухильно прогресує і, як правило, особливо залишаючись нерозпізнаної, веде до смерті, яка настає від уремії. Загальний прогноз при цій формі О. - поганий. p> Клінічна картина при нирковому рахіті вельми різноманітна і дуже характерна. Вся симптоматологія з боку різних систем організму, головним чином видільної та кісткової, варіює в окремих випадках у широких межах. Ведучими клінічними ознаками порушення функції нирок служать полідипсія. Рясна сеча має малу питому вага, концентраційна здатність нирок низька. За рідкісними винятками відзначається альбумінурія. У крові є висока концентрація уратів, різка азотемія, високий рівень холестерину. Рівень кальцію в сироватці крові при нирковому рахіті низький, а фосфору - високий, але ці біохімічні показника досить сильно змінюються у різних хворих і навіть у одного і того ж бального дитини на різних етапах розвитку захворювання.
Діти при нирковому рахіті скаржаться на поганий апетит. Бувають головні Боля, що перемежовуються блювоти. Загальний розумовий розвиток хворих мало страждає. Майже завжди відзначається деяка гіпохромна анемія. Колір обличчя - землистий, жовтувато-сірий, блідий. Волосся у дітей сухі, жорсткі. Незважаючи на глибоке анатомо-фізіологічне ураження нирок, при нирковому рахіті мало залучаються до патологічного процесу серце і судинна система. Ні, наприклад, за винятком короткого останнього періоду життя, підвищення кров'яного тиску, задишки, декомпенсації серця, набряків. Зазвичай немає і гематурії. При цій формі О., якщо не вважати випадків сечокам'яної хвороби, немає болю в області нирок, і тому часто діти довго і зовсім не приймаються за ниркових хвори...
