Реферат:
В
ПОРУШЕННЯ Ліпопротеїдні СКЛАДУ КРОВІ
В
Відхилення в концентрації та склад ліпопротеїдних фракцій крові - дісліпопротеідеміі свідчать про порушення метаболізму ліпідів у печінці, жировій та м'язовій тканинах, а також в інших органах і тканинах. Серед дісліпопротеідемій розрізняють гіпер-, гіпо-і аліпопротеідеміі, зумовлені підвищенням, зниженням або відсутністю змісту окремих фракцій ліпопротеїдів. У випадках, коли виникнення цих патологічних стані зумовлено генетичними порушеннями, говорять про первинних Дісліпопротеідемія. Разом з тим можуть зустрічатися вторинні дісліпопротеідеміі, що представляють собою супутні синдроми при різних захворюваннях.
За класифікацією Фредріксона і співавторів, схваленої в 1970 році ВООЗ, всі первинні гіперліпопротеідеміі поділяються на 5 типів в Залежно від переваги тих чи інших фракцій.
I тип - гіперхіломікронемія (екзогенна гіперліпемія) характеризується підвищеним вмістом хіломікронів (ХМ), яке обумовлене генетичною недостатністю ліпопротеідліпази жирової тканини (Рецесивний тип спадкування). Для цього типу характерні гепатоспленомегалія, відкладення в шкірі ліпідів у вигляді ксантом, раптові напади абдомінальних кольок, у зв'язку з чим пацієнти часто помилково піддаються лапаратомии по підозрою на "гострий живіт". При обмеженні харчових жирів протягом 1-2 тижнів відбувається нормалізація загального стану та біохімічних показників.
Характерні для цього типу зміни в обміні ліпідів можуть спостерігатися при вторинних гиперлипопротеидемий, обумовлених панкреатитами, нелікованим діабетом, гіпотиреоз, дісглобулінеміей і т.д.
II тип - гіпербеталіпопротеідемія (сімейна гіперхолестеринемія). Цей тип ділиться на два підтипи. p> Підтип П а характеризується високим вмістом ліпопротеїдів низької щільності (ЛПНЩ). У гомозиготних носіїв він проявляється з дитячого віку, а у гетерозиготних - на 3-4-м десятилітті життя. Для цих пацієнтів характерний високий вміст холестерину в крові. Атеросклеротичні зміни спостерігаються у вінцевих артеріях. Рівень ліпопротеїдів в крові насилу піддається корекції. Прояви ішемічної хвороби серця і смерть від інфаркту міокарда можливі навіть у дитячому та юнацькому віці.
Підтип П б характеризується високим вмістом як ЛПНЩ, так і ліпопротеїдів дуже низької щільності (ЛПДНЩ). При цьому подтипе висока ймовірність виникнення атеросклерозу, у пацієнтів відзначається надлишкова маса тіла, порушення толерантності до глюкози, жирова дистрофія печінки.
Механізми виникнення другого типу гиперлипопротеидемий гетерогенні: порушення регуляції і біосинтезу ендогенного холестерину харчовим холестерином за механізмом зворотного зв'язку, підвищений освіту або уповільнення катаболізму ліпопротеїдів. Це обумовлює різну чутливість хворих до одних і тих же препаратів і безуспішність лікування в окремих випадках.
Вторинні гіперліпопротеідеміі цих двох підтипів спостерігаються при мікседемі, нефротичному синдромі, мієломі.
III тип - гіперліпопротеідемія, характеризується присутністю аномальних ЛПДНЩ з електрофоретичної рухливістю ЛПНЩ. Цей тип зустрічається рідко. У крові відзначається високий зміст холестерину, навантаження вуглеводами призводить до стійкої гіперліпідемії. Атеросклероз у цих пацієнтів протікає важко. Поряд з ішемічною хворобою серця зустрічаються атеросклеротичні зміни в судинах нижніх кінцівок. Вторинна гіперліпопротеідемія цього типу зустрічається при системному червоному вовчаку, дісглобулінеміі, гіпотиреозі.
IV тип - "індукована вуглеводами ліпемія "характеризується високим вмістом ЛПДНЩ, яке поєднується з нормальним або зниженим кількістю ЛПНЩ і хіломікронів. Цей тип гіперліпопротеідеміі проявляється в молодому і середньому віці. У механізмі виникнення грають роль як підвищене утворення тригліцеридів з вуглеводів, так і порушення розщеплення тригліцеридів. Прояву захворювання сприяє дієта, багата вуглеводами, надлишкова маса тіла. Це - атерогенний тип гіперліпопротеідеміі. Вдруге цей тип гіперліпонротеідеміі зустрічається при алкоголізмі, цукровому діабеті, панкреатитах, нефротичному синдромі, лікуванні естрогенами (в тому числі і при використанні оральних контрацептивів).
V тип - змішана гіперліпопротеідемія характеризується високим вмістом ЛПДНЩ і наявністю ХМ під взятої натщесерце плазмі крові. Це свідчить про одночасному порушенні метаболізму тригліцеридів екзогенні та ендогенні походження. V тип широкого поширення не має і частіше є вторинним.
Вторинна змішана гіперліпопротеідемія розвивається при ожирінні, алкоголізмі, панкреатитах, Диспротеінемія, нелікованому цукровому діабеті.
В даний час не викликає сумніву значення більшості типів гиперлипопротеидемий у виникненні атеросклерозу. Холестерин, що є головним компонентом атеросклеротичної бляшки, проникає в стінку судин у складі атерогенних форм ліпопротеїдів, серед яких провідну роль за...
