carinii і цитомегаловірусом), які закінчуються смертельним результатом. У крові хворих на СНІД якщо і виявляються вірус-нейтралізуючі антитіла, то в невисоких титрах.
Імунодефіцити (ІДС) - порушення імунологічної реактивності, зумовлені випаданням одного або декількох компонентів імунної апарату або тісно взаємодіючих з ним неспецифічних факторів.
Первинні імунодефіцити - це вроджені (генетичні або ембріопатіі) дефекти імунної системи. Залежно від рівня порушень і локалізації дефекту вони бувають:
В· гуморальні або антитільної - з переважним ураженням системи В-лімфоцитів)
o Х-зчеплена агаммаглобулінемія (хвороба Брутона)
o Гіпер-IgM синдром
В§ Х-зчеплена
В§ аутосомно-реціссівний
o делеція генів важких ланцюгів імуноглобулінів
o дефіцит k-ланцюгів
o селективний дефіцит субклассов IgG з або без дефіциту IgA
o дефіцит антитіл з нормальним рівнем імуноглобулінів
o загальна вариабельная імунна недостатність
o дефіцит IgA
В· клітинні p> o синдром Ді-Джоржи
o первинний дефіцит CD4 клітин
o дефіцит CD7 Т-клітин
o дефіцит ІЛ-2
o множинна недостатність цитокінів
o дефект передачі сигналу
В· комбіновані: p> o синдром Віскотта-Олдрича
o атаксія-телеангіоектазія (Синдром Луї-Бар)
o важка комбінована імунна недостатність
В§ Х-зчеплена з підлогою
В§ аутосомно-реціссівний
o дефіцит аденозіндезамінази
o дефіцит пуріннуклеозідфосфорілази
o дефіцит молекул II класу МНС (синдром лисих лімфоцитів)
o ретикулярна дізгенезія
o дефіцит CD3Оі або CD3Оµ
o дефіцит СD8 лімфоцитів
В· недостатність системи комплементу
В· дефекти фагоцитозу
o спадкові нейтропенії
В§ інфантильний летальний агранулоцитоз (хвороба Костмана)
В§ циклічна нейтропенія
В§ сімейна доброякісна нейтропенія
В§ дефекти фагоцитарної функції
В§ хронічна гранулематозная хвороба
В§ Х-зчеплена
В§ аутосомно-реціссівний
В§ дефіцит адгезії лімфоцитів I типу
В§ дефіцит адгезії лейкоцитів 2 типу
В§ дефіцит глюкозо-6-дегідроегнази нейтрофілів
В§ дефіцит мієлопероксидази
В§ дефіцит вторинних гранул
В§ синдром Швахмана
Клінічна картина ІДС
Клініка має ряд спільних рис:
В· 1. Рецидивуючі та хронічні інфекції верхніх дихальних шляхів, придаткових пазух, шкіри, слизових оболонок, шлунково-кишкового тракту, часто викликаються опортуністичними бактеріями, найпростішими, грибами, що мають тенденцію до генералізації, септицемії і торпідний до звичайної терапії.
В· 2. Гематологічні дефіцити: лейкоцитопенія, тромбоцитопенії, анемії (гемолітичні і мегалобластичні). p> В· 3. Аутоімунні розлади: ВКВ-подібний синдром, артрити, склеродермія, хронічний активний гепатит, тиреоїдит. p> В·...
