я і інших областях: ніс, шия, повіки та інші ділянки м'яких тканин обличчя. Набряклість також може спостерігатися на слизовій оболонці порожнини рота і навіть на шкірі кінцівок і тулуба. Набряклі зони, зливаючись, можуть утворювати дифузні вогнища ураження, при цьому в процес можуть залучатися всі м'які тканини обличчя.
Наступним, часто зустрічається симптомом є відключення функції лицьового нерва, яке виникає після розвитку набряків. Сторона ураження нерва може змінюватися при рецидивах хвороби. Неврит (невропатія) не завжди може виникати на тій стороні, де набряк більш виражений. У деяких хворих виявляється хвилеподібний чергування у розвитку окремих симптомів. Парезу або поразка лицьового нерва у вигляді периферичного паралічу можна спостерігати приблизно у половини хворих. У процес можуть залучатися (хоча і рідко) та інші черепні нерви (окоруховий, трійчастий та язикоглотковий).
Третьою ознакою синдрому є складчастий мову. Його можна зустріти у багатьох хворих, що страждають синдромом Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Це розглядається як аномалія розвитку. Найбільш часто у хворих можна зустріти гранулематозний глосит. Виявити гранулематозні освіти можна не тільки в мові, але і в оточених тканинах обличчя, губ, шлунково-кишковому тракті, лімфатичних вузлах, століттях, голосових зв'язках та інших органах.
Деякі хворі скаржаться на появу хворобливих відчуттів, печіння і утруднених рухів мови. Набряки у більшості хворих дуже стійкі і можуть не спадати не тільки кілька місяців, а й кілька років.
нейростоматологічних Россолімо Мелькерсон Розенталь
Гістопатологія
Характерні клітинні реакції вузликового типу, що позначаються як гранульоми. Вони локалізуються переважно навколо дрібних судин, частіше навколо капілярів, посткапілярних венул і лімфатичних судин. Розрізняють декілька основних типів морфологічних реакцій: туберкулоідний, неспецифічний, лімфонодулярний-плазмоцитарна і саркоідний.
Частіше зустрічається туберкулоідний тип скупчення епітеліоїдних клітин, оточених невеликою кількістю лімфоїдних і ретикулярних елементів. Некроз не зустрічається. Саркоідний тип реакції характеризується різко відмежовані скупченнями епітеліоїдноклітинних або гігантоклітинних гранульом, оточених незначною кількістю лімфоцитів. Для лімфонодулярний-плазмоцитарного типу характерний густий інфільтрат в дермі або власному шарі слизової, що складається з лімфатичних клітин з домішкою ретикулярних і плазматичних клітин. Неспецифічний тип тканинної реакції проявляється масивним набряком зі слабо вираженою клітинною реакцією.
Вважають, що характер гістологічних змін залежить від давності проявів захворювання. Захворювання протікає тривало - від декількох років до декількох десятків років. Воно відрізняється пріступообразним характером течії.
Диференціальний діагноз
При диференціальної діагностики незапальних набряків обличчя і губ необхідно враховувати, що набряк Квінке розвивається швидко (від декількох хвилин до години) і проходить безслідно. При синдромі Россолімо-Мелькерсона-Розенталя набряки виникають чаші вночі і тримаються від 7-10 днів до 2-3 тижнів. Вранці припухлість губ більш виражена, до вечора трохи спадає, проте у більшості х...
