ає НАДФН + Н + . Роль донора даної форми відновлювальних еквівалентів і виконує пентозофосфатний шлях. Синтез жирних кислот, амінокислот, стероїдних гормонів - ось неповний перелік таких споживачів водородов НАДФН + Н + . У тканинах, де інтенсивно протікають дані реакції, активні і ферменти пентозофосфатного шляху. До таких тканин належать: наднирники, печінка, жирова тканина, Лактуючих молочна заліза. Особливу функцію несе пентозофосфатний шлях в еритроцитах, де водні НАДФН + Н + використовується для захисту цих клітин від шкідливого дії активними формами кисню (супероксидного аніон-радикалом і пероксидом водню).
Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази є найбільш частим дефектом ферментативних систем еритроцита. Налічується близько 100 мільйонів жителів нашої планети з недостатністю цього ферменту. Багато з цих випадків викликані генетичними змінами структури ферменту (ізоферменти з різною активністю). Прояви залежать від ступеня пошкодження ферменту: люди можуть відчувати постійний окислювальний стрес, але буває і безсимптомний перебіг. У важких випадках захворювання проявляється у формі гемолітичної анемії та хронічного перебігу інфекційних захворювань.
Деякі лікарські препарати, що мають властивості окислювачів, можуть посилювати окислювальний стрес, так як стимулюють утворення активних форм кисню. У людей з недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази лікування цими препаратами може супроводжуватися посиленим гемолізом.
Якщо в еритроцитах НАДФН + Н + використовується для боротьби з активними формами кисню, то фагоцитирующие клітини використовують НАДФН + Н + для отримання супероксидних аніон-радикалів та інших активних форм кисню, які відіграють основну роль у руйнуванні поглинених бактеріальних клітин. Освіта супероксидного аніон-радикала каталізує НАДФН-оксидаза. Ця реакція супроводжується утворенням "осколка молекули кисню" (Про 2 . - ) і запускається, коли фагоцитуючими клітина заковтує бактерію. Кисень, поглинається фагоцитами, використовується на генерацію Про 2 . - .
НАДФН + 2О 2 Вѕ В® 2 О 2 . - + НАДФ + + Н +
Хронічний грануломатоз - спадкове захворювання, що виникає з причини дефіциту НАДФН-оксидази. Фагоцити таких людей не здатні в достатній кількості генерувати Про 2 . - для руйнування поглинених мікроорганізмів.
Велико значення пентозофосфатного шляху як постачальника рибози-5-фосфату, необхідного для побудови мононуклеотидів (АМФ, АДФ, АТФ, ГМФ і т.д.), олігонуклеотидів, коферментів (ФМН, ФАД, НАД, НАДФ), нуклеїнових кислот. p> Слід помітити, що НАДФН в€™ Н + , на відміну від НАДН в€™ Н + , не є донором відрядив для мітохондріальної ланцюга ферментів. Для передачі його відрядив в дихальну ланцюг використовуються спеціальні транс...
