дегідрогеназние реакції.
Регуляція. Головними регульованими (ключовими) ферментами пентозофосфатного шляху є дві дегідрогенази його окисної частини: глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа і дегідрогеназа 6-фосфоглюконат. Індукторами біосинтезу цих ферментів є інсулін. Активність дегідрогеназ збільшується при надходженні вуглеводів в організм і знижується при голодуванні і діабеті.
глюкуронові шлях обміну глюкози
В
Рис. Глюкуронові шлях обміну глюкози
Початковий етап шляху аналогічний реакцій синтезу глікогену. Далі УДФ-глюкоза окислюється дегідрогеназ в УДФ-глюкуронової кислоти, яка, втрачаючи УДФ, перетворюється на глюкуронової кислоти. У наступній реакції глюкуроновая кислота відновлюється НАДФ-залежної дегідрогеназ до L-гулонової кислоти. Остання в організмі людини, приматів, морських свинок і деяких птахів окислюється до 3-кетогулоновой кислоти, яка, декарбоксіліруясь, перетворюється на L-ксилулози. У організмі більшості тварин гулонової кислота служить попередником вітаміну С.
ксилулози може включатися в пентозофосфатний шлях обміну вуглеводів, проте тільки у вигляді D-ізомери. Ізомеризація L-форми в D-форму здійснюється НАДФ-залежними дегідрогеназ через стадію утворення спирту ксилітолу. За відсутності цих ферментів в сечі різко збільшується концентрація L-ксилулози - Синдром ідіопатичною пентозуріі (досить рідкісне спадкове захворювання).
Значення глюкуронові шляху. У клітинах організму глюкуроновая кислота використовується для синтезу глюкозаміногліканів (гіалуронової кислоти, хондроітінсульфатов, гепарину). УДФ-глюкуронової кислоти, пов'язуючи продукти метаболізму (наприклад, стероїдні гормони) і чужорідні речовини (лікарські препарати та інші ксенобіотики) у вигляді водорозчинних глюкуронідів легко екскретується з жовчю і сечею.
NB! Фруктоза і галактоза перетворюються на глюкозу
Фруктоза утворюється в кишечнику при гідролізі сахарози сахараза; крім того, до складу фруктів і меду входить вільна фруктоза, яка легко всмоктується. Поступаючи з током крові в різні органи, фруктоза піддається таким перетворенням.
1. Фосфорилюється гексокіназою з утворенням фруктозо-6-фосфату, який ізомеризується в глюкозо-6-фосфат - центральний метаболіт обміну глюкози. У людини фруктоза у вільному, тобто нефосфорілірованном вигляді, знаходиться тільки в спермі.
2. Фосфорилюється фруктокінази (у печінці) з утворенням фруктозо-1-фосфату, який розщеплюється альдолазой В на тріози.
При природженому нестачі фруктокінази порушується утворення фруктозо-1-фосфату. У зв'язку з блоком цього ферменту можливе протікання тільки реакції, що каталізується гексокіназою, але вона має низьку спорідненість до фруктози (Високе значення До M до фруктозі), тому фруктоза накопичується в крові і виділяється з сечею (нирковий поріг для фруктози низький) - есенціальна фруктозурія.
При недостатності альдолази В (фруктозо-1-фосфат-альдолази) ...
