отипів імуноглобулінів (IgA, IgG, IgM) у осіб обох статей у поєднанні з одним з нижчезазначених ознак:
· початок імунодефіциту у віці старше 2 років;
· відсутність ізогемагглютінінов та / або погана відповідь на вакцини;
· інші, добре відомі, причини агамаглобулінемії повинні бути виключені.
.6 Синдром Стівенса-Джонсона
Захворювання зазвичай починається гостро, з високої лихоманки, порушенням загального самопочуття, підвищеної стомлюваності, безсонням, втратою апетиту, нежиті, артриту, артралгій, міалгій, іноді з продромальним грипоподібним.
Уражаються багато органів. Висип на шкірі носить більш обмежений характер, ніж при багатоформна еритема, і проявляється різного розміру плямисто-папульозний елементами, бульбашками, пустулами, бульбашками, геморагіями. На шкірі тулуба, обличчя, верхніх і нижніх кінцівок з'являються еритематозні, папульозні і везікулезние висипання розміром від 1 до 3 см. Потім протягом декількох годин відбувається трансформація в плоскі з округлими обрисами бульбашки, які зливаються і досягають розмірів долоні дорослої людини. Бульбашки мляві, тонкостінні, легко розкриваються. Вміст бульбашок серозне, серозно-кров'янисті або гнійне. Папули також могутувеліваться в розмірах з утворенням «кокарди» і западением в центрі. По периферії папул виникають бульбашки. На тилу кистей, передпліч, гомілок розташовані еритематозно-папульозні елементи синюшно-червоного кольору з вдавлення в центрі, оточені яскравим віночком гіперемії (кільцеподібні та мішені-видні висипання).
Слизова оболонка порожнини рота завжди втягується в процес, з утворенням міхурів і ерозій з сіро-білими плівками або геморагічними кірками, іноді покривають і червону облямівку губ. Характерним проявом синдрому є бульозні висипання на набряклою і гіперемія-рова слизовій оболонці порожнини рота, глотки, язика, мигдаликів, ясен, які незабаром виразкуються, зливаються і покриваються сірувато-білими плівками або корками. Повіки набряклі, гіперемійовані, покриті геморагічними корочками. На губах розвивається набряк, з'являється кров'янисті-сірий ексудат, а потім кірки. Навколо отворів носа маються серозно - геморагічні кірочки; слизова порожнини носа гіперемована, набрякла, носові ходи звужені, з кров'яними кірками; носове дихання утруднене.
Поразка очей характеризується важким катаральним і гнійним кон'юнктивітом з розвитком бульбашок і ерозій, виразок і рубцевих змін рогівки, увеитом, панофтальмита.
Часто уражаються статеві органи (у чоловіків - баланіт; уретрит, іноді зі стриктурами; у жінок - вульвовагініт з гнійним виділенням м неприємним запахом), при залученні в процес сечового міхура можуть бути симптоми затримки сечі. Слизова оболонка заднього проходу також втягується в процес.
Важкі загальні явища з лихоманкою тривають протягом 2-3 тижнів. На цьому фоні в процес втягуються внутрішні органи і можуть розвинутися пневмонія (зазвичай мікоплазмова), бронхопневмонія, плеврит, міокардит, гломерулонефрит (іноді з прогресуючою нирковою недостатністю), діарея, серединний отит, дистрофія нігтьових пластинок, випадання волосся, стриктури стравоходу; спостерігаються явища загальної інтоксикації. Відзначається ураження серцево-судинної системи: виражена тахікардія, глухість серце...
