ним. Вірусні гепатити (особливо гепатит С) протікають при загальній вариабельной імунної недостатності важко (іноді фатально), з вираженими клінічними і лабораторними порушеннями і швидко дають ускладнення у вигляді хронічного активного гепатиту і можуть рецидивувати навіть після трансплантації печінки. При СТОДОЛА часто зустрічається і може важко протікати інфекція, викликана Herpes simplex 4. Хворі з СТОДОЛА, також як і з іншими формами гуморальних дефектів, високочутливі до ентеровірусів. Ентеровірусні енцефаломієліти протікають украй важко і представляють серйозну загрозу?? Ля життя, можливі ентеровірусні поліеміеліта-і дерматоміозітоподобние захворювання, ураження шкіри і слизових оболонок. Інші віруси, теж можуть викликати серйозні захворювання. Наприклад, парвовирус В19 може викликати еритроїдна аплазию. Крім інфекційних уражень легенів у пацієнтів з СТОДОЛА описані неказеозние гранульоми, що мають багато спільного з саркоидозом. Асептичні неказеоение і казеозние гранульоми можуть виникати а легенях, шкірі, печінці, селезінці. Причиною розвитку гранульоматозного запалення, що виникає в різних органах хворих із загальною вариабельной імунною недостатністю, ймовірно, бути порушення Т-клітинної регуляції активації макрофагів. Аутоімунні прояви протікають важко і можуть визначати прогноз. Іноді саме аутоімунні порушення є першими клінічними прояви CVID це: артрит, неспецифічний виразковий коліт і хвороба Крона, склерозуючий холангіт, мальабсорбція і ентеропатія, системний червоний вовчак, нефрит, міозит, аутоімунне ураження легень у вигляді лимфоидного інтерстиціального пневмоніту, нейтропенія, тромбоцитопенічна пурпура, гемолітична анемія, пернициозная анемія, тотальна алопеція, васкуліт сітківки. У одного хворого можуть розвиватися відразу кілька аутоімунних синдромів, наприклад: артрит, алопеція і цитопенії, або системний червоний вовчак, а пізніше - ентеропатія і нефрит. Гастроентерологічна патологія займає істотне місце серед симптомів загальної вариабельной імунної недостатності. У 25% випадків загальної вариабельной імунної недостатності виявляються гастроентерологічні порушення у вигляді виразкового коліту, проктиту і хвороби Крона, вузликової лімфоїдної гіперплазії кишечника, мальабсорбції, лямбліозу, білок-яка втрачає ентеропатії, спру-подібного синдрому, кампилобактериоза та інших більш рідкісних синдромів. Поряд з інфекційними, безумовно, істотну роль грають і аутоімунні механізми розвитку гастроентерологічних уражень. У хворих з СТОДОЛА значно підвищена частота злоякісних новоутворень, саркоідоподобние гранульом і незлоякісної лімфопроліфераціі. При загальній вариабельной імунної недостатності нерідко виявляється збільшення не тільки периферичних, а й внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. При аналізі частоти злоякісних новоутворень різні пухлини були виявлені в 15% випадків. Доведена підвищена частота неходжкінскіхлімфом і аденокарцином шлунка, зустрічаються Ходжкінской лімфоми, рак кишечника, молочних залоз, простати, яєчників.
У зв'язку з неможливістю проведення підтверджуючих молекулярно-генетичних досліджень в більшості випадків загальної вариабельной імунної недостатності, особливо важливе значення, має виключення інших причин гипогаммаглобулинемии. На підставі критеріїв Європейського товариства з вивчення імунодефіцитів (ESID) діагноз загальної вариабельной імунної недостатності є вкрай ймовірним при значному зниженні (більше 2 SD від медіани) двох або трьох основних із...
