) часто зустрічається при синдромі Дауна. Мимоволі не закривається. Рідко зустрічаються множинні дефекти МЖП («swiss cheese»).
Виразність шунта зліва направо визначається розміром дефекту і співвідношенням опору судин малого і великого кіл кровообігу. До тих пір, поки легеневий судинний опір нижче системного, відбувається шунтування крові зліва направо. Якщо легеневе опір перевершує системне (при великих дефектах і високому легеневому судинному опорі), напрямок скидання змінюється на зворотне (комплекс Айзенменгера).
Першим проявом захворювання зазвичай служить грубий систолічний шум у серці, який краще вислуховується в 5-й точці, часто з тремтінням, визначеним при пальпації. Мається серцевий горб. У міру збільшення легеневого судинного опору систолічний шум стає коротшим, а легеневий компонент II тону - інтенсивніше. Виділяються три типи розвитку ДМШП залежно від особливостей гемодинаміки пороку (величини ліво-правого шунта), що визначають клінічні прояви та прогноз захворювання.
Перший тип - мається маленький дефект в перегородці (менше 0,5 см2/м2), малий скидання крові (<25% ударного обсягу) не викликає змін тиску в правому шлуночку і малому колі кровообігу, легенева гіпертензія не розвивається. Клінічні прояви відсутні. Діти з таким пороком не потребують систематичному лікуванні.
Другий тип - середньої величини дефект (0,5-1 см2/м2) призводить до більшого скидання крові в правий шлуночок (<50% ударного обсягу) та середньому підвищення тиску в малому колі кровообігу. При цьому типі ДМШП мало виражені клінічні ознаки вади і не виникає проблем з лікуванням. Можуть спостерігатися відставання у фізичному розвитку, застійна серцева недостатність, рецидивуючі ніжнедолевие пневмонії. Оперують таких дітей у дошкільному віці.
Третій тип - великий дефект (більше 1 см2/м2), коли скидання крові в правий шлуночок перевищує 50% ударного об'єму. Характеризується частими бронхолегеневими захворюваннями, порушеннями росту і ознаками серцевої недостатності, при вираженості яких вдаються до радикальної або паліативної операції. При високому легеневому опорі (комплекс Айзенменгера) можуть спостерігатися задишка в спокої і при фізичному навантаженні, болі в грудях, ціаноз, кровохаркання. Більшість хворих помирає у дитячому та підлітковому віці.
На ЕКГ можливі ознаки перевантаження і гіпертрофії лівого шлуночка, комбінованої перевантаження обох шлуночків або перевантаження правих відділів серця. Іноді спостерігається порушення передсердя-шлуночкової і внутрішньошлуночкові провідності. Рентгенологічно частіше відзначається виражена кар-діомегалія зі значним вибуханням обох шлуночків, лівого передсердя і легеневої артерії. На Ехокардіограма виявляються ознаки об'ємного перевантаження лівих передсердя і шлуночка, ступінь збільшення яких відображає обсяг шунта справа наліво. За допомогою допплерівського дослідження (в тому числі кольорового картування) оцінюється величина і напрямок скидання, розраховується тиск в легеневій артерії. Зміни гемодинаміки при ДМШП виявляються також при катетеризації серця.
Більшість дефектів міжшлуночкової перегородки мають малий розмір і являють ризик щодо інфекційного ендокардиту.
Відкритий аортальний протока (ВАП). Артеріальна (боталлов) протока з'єднує легеневу артерію і аорту безпосередньо за лівої ...
