підключичної артерією. Функціональне закриття перев'язки у доношених дітей відбувається через 10-15 год після пологів, облітерація протоки - через кілька тижнів життя. У недоношених дітей ОАП може функціонувати від декількох тижнів до місяця. Удоношених дітей він залишається відкритим при структурних аномаліях, у недоношених тим частіше, чим більш незрілий дитина, хоча спонтанне закриття зустрічається часто.
При ОАП спостерігається скидання крові з аорти в легеневу артерію через більш високого тиску в аорті, що призводить до переповнення малого кола кровообігу і перевантаження лівих камер серця. При розвитку легеневої гіпертензії приєднується перевантаження і правого шлуночка. Діаметр і довжина протоки визначають тяжкість супутніх гемодинамічних порушень, які аналогічні таким при ДМШП різних розмірів. Кровотік при ОАП відбувається як у систолу, так і в діастолу. Обсяг шунта зліва направо і тиск в легеневій артерії зростають паралельно із збільшенням діаметру повідомлення. Якщо легеневе опір перевершує системне, то настає зміна напрямку шунта. Це спостерігається при великих розмірах протоки.
Зазвичай клінічні прояви вади виникають в кінці 1-го або на 2-3-му році життя. Діти до появи клінічних симптомів пороку розвиваються фізично і нервово-психічно нормально, а перша фаза перебігу пороку у частини з них протікає легко. Ранні клінічні ознаки вади виникають при широких протоках. Межі серця розширені переважно вліво і вгору. У другому міжребер'ї зліва від грудини вислуховується сістолодіастоліческій ("машинний") шум, що проводиться на верхівку серця, шийні судини, аорту і в межлопаточное простір. Шум змінюється у зв'язку з диханням. Тривалість діастолічної частини шуму може бути укорочена у новонароджених і у пацієнтів більш старшого віку. з легеневою гіпертензією. Ослаблення або зникнення шуму вказує на розвиток легеневої гіпертензії, коли тиск у великому і малому колі кровообігу вирівнюється. II тон на легеневій артерії при цьому посилений.
На ЕКГ електрична вісь серця розташована нормально або відхилена вліво, відзначаються ознаки гіпертрофії лівого (або обох) шлуночка. При рентгенологічному дослідженні виявляється збільшення лівих відділів серця і посилення кровонаповнення легенів. Ехокардіографія дозволяє лоціювати проток і скидання крові з аорти.
Повна транспозиція магістральних судин (Т М С) - аорта відходить від правого шлуночка, легенева артерія - від лівого, при цьому утворюються два окремих і незалежних один від одного кола кровообігу. Життя дитини після народження можлива тільки при наявності компенсуючих комунікацій (ОАП, ДМПП, ДМШП). У більшості хворих є внутрішньопередсердну повідомлення, у 65% - ОАП, у 35% - ДМШП. Цей порок серця являє собою основну причину смерті в перші два місяці життя серед інших ВПС.
Порок частіше зустрічається у хлопчиків. З моменту народження спостерігається постійний ціаноз. Межі серця розширені в поперечнику і вгору. Аускультативно картина нехарактерна, вона визначається компенсирующими комунікаціями. Перебіг важкий, прогресуюче, при клініці серцевої недостатності більшість дітей швидко вмирають, якщо їм не проводиться оперативне лікування.
На ЕКГ електрична вісь серця зміщена вправо, визначаються ознаки гіпертрофії правих відділів серця. Рентгенологічно виявляються кардіомегалія, звуження талії серця і збільшення леге...
