рноми медіальних відділів півкуль мозочка, а також хробака, можуть поширюватися в IV шлуночок і на стовбур мозку. З урахуванням розташування каверни з погляду складності доступу і ризику хірургічного втручання, прийнято ділити супратенторіальні каверноми на поверхневі і глибинні. Серед поверхневих каверни виділяють розташовані в функціонально важливих зонах (мовна, сенсомоторна, зорова кора, острівець) і поза цими зонами. Всі глибинні каверноми слід розглядати як розташовані у функціонально значимих зонах. За нашими даними, каверноми функціонально значимих областей великих півкуль становлять 20% супратенторіальних каверн. Для каверни задньої черепної ямки всі локалізації, за винятком каверни латеральних відділів півкуль мозочка, слід вважати функціонально значущими. Каверноми ЦНС можуть бути поодинокими і множинними. Останні виявляють у 10-20% хворих. Одиночні каверноми типові для спорадичною форми захворювання, а множинні - для спадковою. Число випадків множинних каверн при спадковій формі досягає 85%. Кількість каверн у однієї людини варіює від двох до 10 і більше. В окремих випадках число каверни таке велике, що насилу піддається підрахунку.
Є 2 типи: спорадичний і спадковий. Останній передається по аутосомно-домінантним типом з різним ступенем експресії. Можливо, більш часто зустрічається у людей іспанської, латиноамериканського походження.
Патоморфологія.
Відповідно до класифікації, запропонованої У.МакКорміком в 1966 році, судинні мальформації підрозділяються на 4 групи.
1. артеріо-венозні мальформації (АВМ)
. венозні ангіоми
. кавернозні ангіоми
. капілярні телеангіектазії
Макроскопічно, каверноми являють собою округлі утворення синюшного кольору з чіткими кордонами, що нагадують Ожинову ягоду. Інвазії і проростання в мозкову паренхіму ніколи не спостерігається. Типова К. складається з синусоїдів або каверн, заповнених кров'ю, частково розкритих, частково спавшихся, і розділених фіброзними тяжами. Інтралюмінального тромбоз з подальшою організацією типовий. Характерні кальцифікати, рідше вогнища осифікації. Патогномонічний знак - пігментація навколишнього мозкової тканини, викликана накопиченням продуктів розпаду екстравазального гемоглобіну після повторних мікрогеморагії. На відміну від АВМ, для К. нетипово наявність великих живлять артерій та дренуючих вен, а так само патологічного артеріовенозного скиду крові. Кровотік всередині каверни сильно уповільнений. Середній розмір вогнищ 10-15мм, варіюючи від точкових скупчень гемосидерину до гігантських каверн, що займають цілу частку або декілька часток головного мозку.
Мікроскопічно К. являють собою скупчення тонкостінних синусоїдів, утворених колагеновим остовом, вистелених одним шаром ендотелію. При Електронної мікроскопії виявляються ендотеліальні фенестраціі, щілини в міжклітинних з'єднаннях, що обумовлює неспроможність ГЕБ в даній області. Базальна мембрана ендотелію відсутній або недорозвинена. Відростки астроцитів, в нормі складові невід'ємну частину гематоенцефалічний бар'єр, також часто відсутні.
На підставі патоморфологічних відмінностей виділяють кілька підтипів каверни:
) Кістозна форма - характеризується схильністю до крововиливів і утворення кіст, часто локалізується в ЗЧЯ. Зустрічаються дуже рідко, частіше у літніх пацієнтів, у світовій літературі опубліковано тільки 25 випадків. Механізм утворення великих кіст до кінця не вивчений, але він імовірно викликаний транспортом міжклітинної рідини в синусоїди під впливом осмотичного градієнта, а так само неоангіогенез під впливом повторних мікрокрововиливів в навколишнє паренхіму.
) дуральном (екстрааксіальние) форми - зустрічаються частіше в області середньої черепної ямки поблизу від кавернозного синуса або всередині нього, а так само в області ММУ маючи підставу на намет мозочка. Характерною особливістю цих форм є клінічна агресивність і виражена схильність до профузним кровотеч при видаленні. Ця особливість радикально відрізняє дуральном форми каверни від всіх інших і повинна враховуватися при плануванні операції!
) Кальцінозние форми (hemangioma calcificans) - зустрічаються, як правило, в скроневій частці, насичені кальцифікатами. Ризик крововиливи у них мінімальний, проте в літературі відзначена їх висока епілептогенному!
Молекулярна біологія і генетика спадкових форм каверн.
На початку 1980=х рр серед лат.амерік. населення США були виявлені кілька сімей, в яких захворювання кавернома носило спадковий характер. На підставі проведеного генеалогічного аналізу встановлено - аутосомно-домінантний тип успадкування каверн.
У 1995 році М.Гюнель і співавт. ...
