ної крові через дефект міжпередсердної перегородки у ліве передсердя. Характерними симптомами є рано чи пізно з'являються задишка і ціаноз. Задишка при фізичному навантаженні виявляється вже в дитинстві, надалі збільшується, обмежуючи фізичні можливості хворого. У важких (і прогностично несприятливих) випадках можуть з'явитися напади задухи. У деяких хворих після фізичного навантаження спостерігається непритомний стан. Ціаноз зазвичай розвивається в дитинстві і поступово збільшується. Виразність ціанозу знаходиться в прямій залежності від ступеня стенозу легеневого стовбура (у окремих хворих він може бути відсутнім протягом усього життя). При ранньому і стійкому ціанозі з часом розвиваються поліцитемія і потовщення пальців у вигляді барабанних паличок.
При огляді грудної клітини нерідко виявляються серцевий горб і систолічна пульсація в прекардіальній області ліворуч від грудини. У більшості випадків в II міжребер'ї зліва пальпується систолічний В«Котяче муркотінняВ». Серце розширене вправо і вліво. При аускультації в II або III міжребер'ї зліва відзначається грубий щось скребуть систолічний шум, поширюється по лівому краю грудини і в ліву підключичну область. В«Котяче муркотінняВ» і систолічний шум пов'язані з проходженням швидко рухомої під час систоли струменя крові через звужений клапанне отвір легеневого стовбура. У рідкісних випадках в області легеневого стовбура вислуховується також діастолічний шум, патогенез якого не ясний. II тон над легеневим стовбуром ослаблений або відсутній. Може відзначатися малий пульс (pulsus parvus), артеріальний тиск нормальний або знижений. Досить часто збільшена печінка, пальпується пресистолическим, а іноді і систолічна (при розвитку відносної недостатності тристулкового клапана) пульсація печінки.
При дослідженні крові часто виявляється значний еритроцитоз, збільшений вміст гемоглобіну. Рентгенологічна картина залежить від вираженості стенозу легеневого стовбура. Тінь серця розширена за рахунок правого передсердя і правого шлуночка, спостерігається також розширення легеневого стовбура, яке визначається краще в косих проекціях. Легеневий малюнок виражений слабо, прозорість легеневих полів підвищена. З плином часу тінь серця може бути різко розширена; вона добре контрастує на тлі підвищеної прозорості легенів. ЕКГ-дані такі ж, як при ізольованому стенозі легеневого стовбура: відхилення електричної осі вправо, вертикальна електрична позиція серця, ознаки гіпертрофії і перевантаження правих відділів серця. На ФКГ в області легеневого стовбура реєструється систолічний шум ромбовидної форми з епіцентром у II міжребер'ї зліва на краю грудини. Шум іноді займає всю систолу. II тон над легеневим стовбуром ослаблений. Може запізнюватися легеневий компонент II тону за рахунок більш тривалої систоли правого шлуночка, що призводить до розщеплення II тону. Ехокардіограма у виражених випадках виявляє гіпертрофію та розширення порожнини правого шлуночка, В«парадоксальнеВ» рух міжшлуночкової перегородки (паралельно задній стінці лівого шлуночка під час систоли). При ангіографії визначають наявність клапанного звуження отвору легеневого стовбура, відкритого овального отвору (дефекту міжпередсердної перегородки) і переважний напрямок струму крові через нього (найчастіше справа наліво). При манометр визначається підвищений тиск у правому передсерді і правому шлуночку, низький тиск в легеневому стовбурі. Ефірна проба при введенні ефіру через зонд в праве передсердя дає позитивний результат. При введенні ефіру в правий шлуночок або в легеневий стовбур проба буває негативною.
Ускладнення. У місцях звуження отвору легеневого стовбура може розвинутися септичний (бактеріальний) ендокардит, у більш рідкісних випадках уражається тристулковий клапан. Можуть виникнути емболія і абсцес мозку. p> Диференціальний діагноз. У рідкісних випадках необхідно диференціювати з тетрадой Фалло (тетрада типу тріади). Для цього вдаються до ангіокардіографії. В«ЧистийВ» стеноз отвору легеневого стовбура відрізняється від тріади Фалло головним чином відсутністю ціанозу протягом усього захворювання або розвитком його тільки в термінальній стадії пороку.
Прогноз при тріаді Фалло в основному залежить від ступеня стенозу. Прогностичне значення має час появи задишки та ціанозу (чим раніше, тим гірше прогноз). При легкій формі пороку хворі можуть зберігати активність до 40-50-річного віку і більше. При значній вираженості стенозу легеневого стовбура хворі, як правило, помирають в юнацькому або молодому віці в результаті розвитку недостатності серця.
Лікування тільки хірургічне. Показанням до операції є масивний скидання венозної крові з правого передсердя в ліве через дефект в міжпередсердної перегородки і недостатність струму крові з правого шлуночка в легені. Операція полягає в усуненні в першу чергу стенозу легеневого стовбура шляхом вальвулотоміі. Значне розширення отвори легеневого стовбура призводить до вираже...
