иску в шлуночку (високий тиск) і легеневій стовбурі (нормальне тиск).
Час кровообігу по великому колу нормальне (Зрідка буває подовженим за рахунок уповільнення кровообігу в легенях). Ефірна проба негативна.
Ефірна проба виявляє венозно-артеріальний шунтування. Після внутрішньовенного введення ефіру в нормі він через деякий час з'являється у видихуваному повітрі (хворий відчуває запах ефіру). Такий результат проби вважається негативним. Якщо ж через 6-10 з з'являється короткочасне відчуття жару, уколів, В«бігання мурашокВ» і свербіння на обличчі і на волосистій частині голови, проба вважається позитивною, тобто мається венозно-артеріальний шунтування. Наведені вище відчуття при позитивній ефірної пробі виникають в результаті того, що частина ефіру переходить у велике коло кровообігу і викликає роздратування центральної нервової системи. При позитивній пробі можуть бути також головний біль, нудота, блювота. Під уникнути ускладнень користуються ефіром для наркозу у мінімальній дозі. Дорослій хворому з вираженим ціанозом вводять 0,1-0,3 мл, з малопомітним ціанозом або за його відсутності-0,5-1 мл.
У міру прогресування стенозу легеневого стовбура посилюється задишка, порівняно рано розвивається недостатність серця. Збільшується і стає хворобливою печінка, може з'явитися спочатку пресистолическим, а потім (при приєднанні відносної недостатності тристулкового клапана) і систолічна пульсація печінки. Набряки спостерігаються рідко.
Ускладнення. При вираженому стенозі легеневого стовбура нерідко розвиваються запальні захворювання органів дихання, до яких у хворих відзначається підвищений нахил. Може виникнути затяжний септичний (бактеріальний) ендокардит.
Діагностика стенозу легеневого стовбура частіше за все не викликає особливих труднощів. Диференціювати необхідно з вродженими вадами серця, при яких виявляється систолічний шум, а також В«котяче муркотіння В»у лівого краю грудини. Насамперед це дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки. У скрутних випадках проводять катетеризацію порожнин серця, кардіоманометрію і ангіокардіографію.
Прогноз залежить від ступеня стенозу легеневого стовбура. Іноді хворі з цим пороком доживають до старості. При значно вираженому стенозі прогноз несприятливий, тому що вже в молодості розвивається правошлуночкова недостатність, яка призводить до смерті. При ускладненнях (Пневмонії, затяжному септичному ендокардиті) прогноз погіршується. p> Лікування хірургічне. Для поліпшення кровопостачання легких накладають анастомоз між аортою і легеневим стовбуром або між підключичної і легеневої артеріями. В останні роки запропоновані операції вальвулотоміі і інфундібулектоміі.
Тріада Фалло - складний порок з наявністю трьох ознак: звуження отвору легеневого стовбура незарощення міжпередсердної перегородки і гіпертрофії правого шлуночка серця. Зустрічається в 1,6 - 1,8% випадків вроджених вад серця. Переважно спостерігається клапанний стеноз легеневого стовбура, значно рідше (10%)-інфундібулярной. Повідомлення між передсердями здійснюється в основному через овальний отвір діаметром 1,5-2 см. Рідше зустрічається дефект у верхній або нижній частині перегородки, іноді - кілька дефектів або відсутність міжпередсердної перегородки. Правий шлуночок значно гіпертрофований, його стінка може бути товще, ніж стінка лівого шлуночка. У пізніх (тер номінальних) стадіях пороку правий шлуночок ділатірующее. Спостерігається також гіпертрофія і дилатація правого передсердя. Легеневий стовбур в більшості випадків розширений. Ліві відділи серця не змінені. p> Патогенез і зміна гемодинаміки. Основна причина гемодинамічних змін - звуження отвору легеневого стовбура. Повідомлення міжпередсердями має другорядне значення. Звуження отвору легеневого стовбура не викликає надмірного навантаження правого шлуночка і не обумовлює значне порушення гемодинаміки до тих пір, поки воно не досягне певної міри. До цього часу рух крові через дефект Атріосептальний відбувається в напрямку зліва направо і ціаноз НЕ спостерігається.
Стеноз, що перешкоджає спорожнення правого шлуночка, викликає зменшення хвилинного обсягу легеневого стовбура, зниження систолічного тиску в ньому, підвищення тиску в правому шлуночку. Розвивається концентрична гіпертрофія правого шлуночка із зменшенням його порожнини, внаслідок чого ускладнюється його заповнення, а це призводить до підвищення діастолічного тиску. В результаті погіршується спорожнення правого передсердя, підвищується систолічний та діастолічний тиск. Ток крові відбувається в напрямку справа наліво, може розвинутися ціаноз. Підвищення тиску відзначається не тільки в правому передсерді, а й у венах, в результаті чого з'являється пресистолическим пульсація вен і печінки, а при розвитку відносної недостатності тристулкового клапана - також систолічна пульсація.
Клініка залежить від ступеня звуження клапанного отвору легеневого стовбура і величини скидання веноз...
